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Amylose cardiaque : facteurs de progression de la maladie et score de gravité ATTR

Publié le mardi 5 juillet 2022

Dr Benoit Lequeux
Cardiologue spécialisé dans l'insuffisance cardiaque
Poitiers

Facteurs de progression de la maladie

Pour l’amylose ATTR, un consensus d’experts récent¹ a établi des recommandations de prise en charge cardiologique (Figure 1).

Figure 1 : Suivi clinique et paraclinique d’une amylose cardiaque ATTR

La réévaluation clinique et fonctionnelle du patient doit se faire au moins tous les 6 mois à la recherche de facteurs de progression de la maladie :

Evolution du stade NYHA ;
Diminution de la qualité de vie évaluée par les questionnaires KCCQ (variation de 5-10 points) ou EQ 5D (10 %) ;
Perte de 30-40 m sur le test de marche de 6 min ;
Survenue d’une hospitalisation pour insuffisance cardiaque, tournant pronostic majeur.

Score de gravité ATTR

Pour les amyloses ATTR, le score ATTR² permet de classifier la gravité selon la biologie et d’évaluer l’espérance de vie du patient. Il est basé sur la clairance de la créatinine (DFG en ml/min/kg) et le NtProBNP (pg/ml) avec 3 stades, la survie moyenne passant de 69 mois pour le stade I à 24 mois pour le stade III :

Stade I : DFG > 45 ml/min/kg et NtProBNP < 3000 pg/mL ;
Stade II : DFG < 45 ml/min/kg et NtProBNP < 3000 pg/mL ;
Stade III : DGF < 45 ml/min/kg et NtProBNP > 3000 pg/mL.

Par ailleurs, on peut retenir comme significatif une augmentation en 6 mois de plus de 30 % du NtProBNP et/ou de la Troponine ultra-sensible.

On comprend donc l’intérêt de dépister et traiter à un stade précoce.

Références

Expert Consensus Recommendations for the Suspicion and Diagnosis of Transthyretin Cardiac Amyloidosis PMID: 31480867
A new staging system for cardiac transthyretin amyloidosis PMID: 29048471

Retrouvez l'intégralité du dossier spécial "Amylose cardiaque : les recommandations"

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