Traiter les conséquences cardiologiques des amyloses

Publié le mercredi 25 octobre 2023

Dr Diane Bodez
Cardiologue
Centre Cardiologique du Nord
Saint Denis

L’insuffisance cardiaque

C'est la manifestation la plus fréquente des amyloses cardiaques. Le traitement symptomatique par diurétiques est indispensable, associant parfois aux diurétiques de l’anse des diurétiques thiazidiques et/ou des diurétiques épargneurs de potassium.

Pour limiter la sévérité de l’insuffisance cardiaque, il est également nécessaire de préserver le débit cardiaque en maintenant une fréquence cardiaque adaptée : en effet, le volume d’éjection systolique étant limité par le caractère restrictif de la cardiopathie, seule la fréquence cardiaque permet de moduler le débit, selon la formule DC = VES x FC. Tout traitement bradycardisant est donc à proscrire (bêtabloquant, digoxine, inhibiteurs calciques bradycardisant…).

Enfin, afin de préserver l’activité de dégradation des fibrilles amyloïdes par la néprilysine, le sacubitril-valsartan n’est pas recommandé en cas d’amylose cardiaque. Concernant l’usage des inhibiteurs de SGLT2 (gliflozines), les données sont actuellement insuffisantes et des études sont en cours.

Les troubles du rythme supra-ventriculaires

Ils sont beaucoup plus fréquents en cas d’amylose cardiaque. Une anticoagulation efficace est indiquée, sans tenir compte du score CHADS-VASC dans cette population, en raison de la fréquence des complications thrombo-emboliques.

Concernant la stratégie anti-arythmique, même si le taux de récidive d’arythmie est élevé, le retour (et le maintien) en rythme sinusal est associé à un meilleur pronostic qu’en cas d’arythmie permanente, et est d’autant plus facile à obtenir qu’il est tenté tôt dans l’histoire de la maladie.

Le taux élevé de thrombus de l’auricule gauche dans cette population, même chez les patients anticoagulés, rend indispensable un contrôle ETO avant cardioversion¹. L’ablation de fibrillation atriale a été étudiée sur de petites séries, et semble réalisable, avec un taux de récidive d’arythmie beaucoup plus élevé pour les amyloses stade III.

Les troubles de conduction

Ils sont également très fréquents en cas d’amylose cardiaque. Les recommandations d’implantation de stimulateur cardiaque sont aujourd’hui identiques aux pratiques habituelles (BAV de haut degré, paroxystiques ou permanents, dysfonction sinusale ou maladie atriale symptomatique, blocs alternants), et sont généralement élargies aux troubles conductifs associant BAV1 et bloc de branche complet, et aux troubles conductifs évolutifs dans le temps².

Il n’existe à ce jour pas de recommandation spécifique aux amyloses cardiaques concernant les indications de resynchronisation ou de défibrillateur automatique implantable.

La sténose aortique

Il s'agit d'une comorbidité rencontrée dans 8 à 29 % des amyloses cardiaques, selon les cohortes. Il est aujourd’hui prouvé que la correction de la sténose aortique, à l’ère du remplacement valvulaire percutané, améliore la survie des patients, qu’ils soient ou non porteurs d’une amylose³. Le temps de la réalisation du bilan pré-TAVI est un moment propice au dépistage des amyloses ; le score RAISE propose une évaluation sur 7 critères cliniques, ECG, biologiques et échographiques, réalisable facilement. Une décision collégiale en Heart Team est évidemment indispensable, après évaluation globale comprenant une analyse de la fragilité.

Conclusion

Toutes ces manifestations cardiologiques de l’amylose, si elles ne sont pas présentes lors du bilan initial, peuvent apparaître au fil du temps. Un suivi régulier est indispensable, comprenant, tous les 6 mois, une consultation avec évaluation du stade NYHA et des capacités fonctionnelles (test de marche des 6 minutes), ECG, biologie, et dépistage des troubles du rythme ou de la conduction par ECG +/- Holter ECG.

Sauf évènement ou point d’appel, un suivi echocardiographique est recommandé tous les ans.

Ces paramètres de suivi sont utiles pour dépister l’apparition des manifestations cardiologiques absentes lors du bilan initial, et pour évaluer l’évolution sous traitement spécifique.

Références

El-Am EA, Dispenzieri A, Melduni RM, Ammash NM, White RD, Hodge DO, et al. Direct Current Cardioversion of Atrial Arrhythmias in Adults With Cardiac Amyloidosis. J Am Coll Cardiol. 12 févr 2019;73(5):589‑97.
Porcari A, Rossi M, Cappelli F, Canepa M, Musumeci B, Cipriani A, et al. Incidence and risk factors for pacemaker implantation in light-chain and transthyretin cardiac amyloidosis. Eur J Heart Fail. juill 2022;24(7):1227‑36.
Nitsche C, Scully PR, Patel KP, Kammerlander AA, Koschutnik M, Dona C, et al. Prevalence and Outcomes of Concomitant Aortic Stenosis and Cardiac Amyloidosis. J Am Coll Cardiol. 19 janv 2021;77(2):128‑39.

Retrouvez l'intégralité du dossier spécial : "Prise en charge globale du patient avec amylose cardiaque"

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