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Rythmologie Valvulopathies

Caractérisation des arythmies ventriculaires malignes chez les patients atteints de prolapsus valvulaire mitral arythmogène : enseignements de la collaboration SAFE-MVP

Publié le lundi 7 avril 2025

Eloi Marijon

Eloi Marijon

Paris

En direct du congrès de l'EHRA 2025

D’après “Characterizing malignant arrhythmias in patients with arrhythmic mitral valve prolapse insights from the SAFE MVP collaboration”. Speaker : Avi Sabbag (Chaim Sheba Medical Center - Ramat Gan, Israel), présentée à l’EHRA 2025. 

Messages clés

  • La fibrillation ventriculaire est l’arythmie dominante dans l’AMVP, mais une minorité significative développe des tachycardies ventriculaires monomorphes soutenues (SMVT)
  • LGE myocardique et antécédents familiaux de mort subite sont fortement associés à la survenue de SMVT
  • Les arythmies sont généralement déclenchées par des extrasystoles ventriculaires, avec un mécanisme pause-dépendant très fréquent dans la FV
  • La majorité des tachycardies sont terminées par ATP, ce qui suggère une réponse favorable au traitement implantable

Introduction

Le prolapsus valvulaire mitral arythmogène (AMVP) est une cause récemment reconnue de tachyarythmies ventriculaires soutenues et de mort subite cardiaque. Il est caractérisé par une atteinte myxomateuse sévère, une disjonction annulaire mitrale, des inversions de l’onde T, des extrasystoles ventriculaires fréquentes et des zones de rehaussement tardif (LGE) à l’IRM. Il représenterait 7 % des fibrillations ventriculaires (FV) inexpliquées.

L’objectif de l’étude était de caractériser les arythmies ventriculaires soutenues chez les patients atteints d’AMVP.

Méthodologie et résultats

Type d’étude : Observatoire rétrospectif multicentrique international.

Pays impliqués : 15 (Europe, États-Unis, Australie, Moyen-Orient).

Population : 225 patients avec AMVP et arythmie ventriculaire soutenue documentée.

Données collectées :

  • Cliniques
  • Électrocardiographiques (ECG/EGM)
  • Échocardiographiques
  • Imagerie (IRM cardiaque)

Comparaison : patients avec fibrillation ventriculaire seule (n=146) vs tachycardie ventriculaire soutenue monomorphe (SMVT, n=79).

Résultats principaux

Caractéristiques des patients :

  • Âge moyen au diagnostic : 44 ans
  • 57 % de femmes
  • Antécédents familiaux de mort subite : plus fréquents chez les patients avec SMVT (25 % vs 13 %, p=0.03)
  • Syncope : plus fréquente dans le groupe SMVT (36 % vs 20 %, p=0.01)

Imagerie et électrocardiographie :

  • LGE myocardique : plus fréquente en SMVT (73 % vs 54 %, p=0.03)
  • LGE exclusivement pariétal : significativement plus fréquent en SMVT (53 % vs 28 %, p=0.003)
  • Disjonction annulaire mitrale : présente chez 58 %
  • MVP myxomateux : 87 % des patients

Analyse multivariée (facteurs associés à la SMVT) :

  • Antécédents familiaux de mort subite : OR = 9.09 (p = 0.001)
  • Âge plus avancé au diagnostic : OR = 1.03 par an (p = 0.02)
  • LGE myocardique : OR = 4.17 (p = 0.008)

Résultats secondaires – Analyse des arythmies soutenues : 

  • Type dominant d’arythmie soutenue : fibrillation ventriculaire (majoritaire dans 65 % des cas).
  • Mécanismes d’initiation :
    • Dans 94 % des cas, les extrasystoles ventriculaires (PVC) initiaient l’arythmie.
    • PVC à couplage court : 25 % des cas
    • Initiation post-pause : 49 % des cas, plus fréquente dans la FV (OR = 7.80, p = 0.009)
    • 29 % démarraient sur une tachycardie sinusale (p = 0.04)
  • Réponse à la thérapie antitachycardique (ATP) : 94 % des TV arrêtées efficacement
  • Orage rythmique dans 11 % des cas
Results - Triggers of sustained VA

Figure 1 : results - Triggers of sustained VA
 

Conclusion

L’étude fournit une caractérisation approfondie des arythmies malignes dans l’AMVP. Elle identifie des facteurs prédictifs cliniques et d’imagerie, et met en évidence les mécanismes d’initiation des arythmies, ouvrant la voie à des stratégies de prévention plus ciblées, notamment chez les patients à haut risque de mort subite.

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Avec la participation de :
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