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Dossier spécial : prise en charge globale du patient avec amylose cardiaque
L’amylose cardiaque, le nouveau défi du cardiologue, mais pas que !
Publié le jeudi 9 novembre 2023
Saint-Denis
La prévalence des amyloses ATTR sauvages a été multipliée par 5 sur la dernière décennie, avec un âge moyen au diagnostic de plus de 75 ans, dont il est impossible de ne pas tenir compte au moment des choix thérapeutiques.
Les fréquentes affections extra-cardiaques des amyloses ATTR héréditaires et AL imposent quant à elles une approche multidisciplinaire.
Après avoir fait leur place dans le paysage cardiologique, les amyloses cardiaques s’invitent chez les confrères…
Les atteintes cardiaques
La prise en charge des atteintes cardiaques des amyloses est aujourd’hui bien codifiée par plusieurs textes de référence (sociétés savantes ou experts internationaux) reposant sur un niveau de preuve déjà élevé et en constante progression.
Elle se découpe habituellement en un volet « Traitement des complications et co-morbidités cardiologiques », et un volet « Traitement spécifique de la maladie »1.
1: Garcia-Pavia P, Rapezzi C, Adler Y, Arad M, Basso C, Brucato A, et al. Diagnosis and treatment of cardiac amyloidosis. A position statement of the European Society of Cardiology Working Group on Myocardial and Pericardial Diseases. Eur J Heart Fail. avr 2021;23(4):512‑26.
Les atteintes neurologiques
La neuropathie amyloïde familiale à transthyrétine peut devenir rapidement délabrante et invalidante.
L’anamnèse et l’examen clinique sont clés pour la diagnostiquer. L’électroneuromyogramme complète l’évaluation.
A l’ère des traitements modificateurs de la maladie, il est important de reconnaître précocement la neuropathie.
La prise en charge des patients doit également inclure le traitement symptomatique de la douleur et de la dysautonomie.
