CMH - L’approche morphologique des CMH pour mieux comprendre l’obstruction

Chez l’adulte, la CMH est définie par un épaisseur anormale de paroi (13-14 mm, en fonction des conditions) dans un ou plusieurs segments myocardiques du ventricule gauche, épaisseur anormale qui ne s'explique pas uniquement par les conditions de charge¹. Cette anomalie morphologique de la paroi ventriculaire s’accompagne de modifications de l’architecture myocardique² et de l’hémodynamique intraventriculaire, qui peuvent aboutir à l’obstruction et aux symptômes.

Les mécanismes de l’obstruction sont multiples, et leur compréhension participe aux choix thérapeutiques. Pour comprendre l’origine des symptômes et le mécanisme de l’éventuelle obstruction qui leur est associé, il est donc essentiel d'examiner tous les segments du ventricule gauche, de la base à l'apex, ce qui peut s'avérer difficile lorsque l'hypertrophie est limitée à un ou deux segments. L’IRM cardiaque est l’examen de référence pour l’exploration du myocarde : son excellent contraste spontané entre la cavité ventriculaire et le myocarde adjacent, associé à sa haute résolution spatiale, permettent de mesurer avec précision les épaisseurs et volumes ventriculaires.

Ainsi, en présence d’une obstruction spontanée, l’IRM cardiaque permet d’en préciser la topographie (sous-aortique ou médio-ventriculaire), mais également d’exclure une obstruction qui ne serait pas liée à l’hypertrophie, comme une membrane sous-aortique ou une anomalie des feuillets mitraux. La localisation de la zone hypertrophique à l’origine de l’obstruction est particulièrement importante dans le choix thérapeutique, lorsqu’une prise en charge de l'obstruction est envisagée (Figure 1, vidéo 1).

Figure 1 : Ciné-IRM montrant un flux d’obstruction sous-aortique en regard d’une zone d’hypertrophie septale.

Vidéo 1 : Ciné-IRM montrant un flux d’obstruction sous-aortique en regard d’une zone d’hypertrophie septale.

Par ailleurs, l’exploration morphologique du myocarde par IRM permet de préciser la présence de muscles papillaires accessoires, d’anomalies des muscles papillaires telles que l’hypertrophie, le déplacement antérieur et septal, l’insertion directe sur le feuillet mitral antérieur³ (Figure 2), ou encore d’anomalies du feuillet mitral telles que l'élongation⁴. L’ensemble de ces anomalies des muscles papillaires peuvent participer à l’obstruction³, indépendamment des anomalies hémodynamiques liées aux segments hypertrophiés, et nécessitent donc d’être intégrées dans la stratégie de prise en charge de l’obstruction.

Figure 2 : Ciné-IRM montrant l’insertion directe du muscle papillaire antérieur sur le feuillet mitral antérieur.

Références :

1. Elliott PM, Anastasakis A, Borger MA, et al. 2014 ESC Guidelines on diagnosis and management of hypertrophic cardiomyopathy: the Task Force for the Diagnosis and Management of Hypertrophic Cardiomyopathy of the European Society of Cardiology (ESC). Eur. Heart J. 2014;35:2733–2779.
2. Martin R, Lairez O, Boudou N, et al. Relation between left ventricular outflow tract obstruction and left ventricular shape in patients with hypertrophic cardiomyopathy: A cardiac magnetic resonance imaging study. Arch. Cardiovasc. Dis. 2013;106.
3. Harrigan CJ, Appelbaum E, Maron BJ, et al. Significance of papillary muscle abnormalities identified by cardiovascular magnetic resonance in hypertrophic cardiomyopathy. Am. J. Cardiol. 2008;101:668–673.
4. Maron MS, Olivotto I, Harrigan C, et al. Mitral valve abnormalities identified by cardiovascular magnetic resonance represent a primary phenotypic expression of hypertrophic cardiomyopathy. Circulation 2011;124:40–47.

Retrouvez l'intégralité du dossier spécial « CMH obstructive : comment rechercher et mesurer l’obstruction en pratique clinique ? »

Ce contenu vous est proposé avec le soutien institutionnel de Bristol Myers Squibb