Dossier spécial - Amylose cardiaque : approche diagnostique initiale
Dr Jean-Christophe EICHER
Unité Thérapeutique d’Insuffisance Cardiaque (UTIC)
Centre de Compétences Cardiomyopathies
Dijon1
L’amylose cardiaque est une maladie insidieuse liée à l’accumulation de fibrilles amyloïdes cytotoxiques dérivées généralement de la transthyrétine (ATTR) ou des chaines légères des immunoglobulines (AL).
En l’absence de diagnostic et de traitement appropriés, l’évolution se fait inéluctablement vers le décès par insuffisance cardiaque réfractaire ou complications rythmologiques ou thrombo-emboliques.
Aujourd’hui encore, malgré les progrès diagnostiques et thérapeutiques, cette maladie reste peu ou trop tardivement reconnue, laissant s’installer des lésions myocardiques irréversibles. Il est donc essentiel de savoir évoquer et diagnostiquer précocement cette entité si l’on veut espérer en améliorer le pronostic. Pour cela, il faut savoir reconnaitre le profil du patient susceptible d’être atteint d’amylose, et utiliser les bons outils diagnostiques.
1. Service de cardiologie 2 : rythmologie et insuffisance cardiaque - CHU Dijon Bourgogne - Hôpital François Mitterrand - Dijon
Existe-t-il un profil type de patient ?
Améliorer le pronostic de l’amylose cardiaque passe par un diagnostic précoce.
Les études montrent qu’avant le diagnostic final d’amylose, plus d’un tiers des patients passent par une phase de diagnostic erroné ou incomplet, ce qui génère des retards préjudiciables à la prise en charge thérapeutique adaptée.
Il est donc capital d’avoir une bonne connaissance du profil des patients susceptibles d’être atteints d’amylose, de manière à savoir penser à ce diagnostic devant des « drapeaux rouges » cliniques ou paracliniques. Nous allons tenter dans les lignes qui suivent de dresser un « portrait-robot » du patient amylose.
La scintigraphie osseuse, examen clé du diagnostic ?
La scintigraphie osseuse joue un rôle clé dans le diagnostic et le typage de l’amylose cardiaque, et doit être envisagée chez les patients présentant un faisceau d’arguments cliniques ou en imagerie évocateurs d’amylose.
La présence d’une fixation cardiaque élevée du traceur osseux en scintigraphie après exclusion de sécrétion de chaînes légères d’immunoglobulines permet d’établir le diagnostic d’amylose cardiaque ATTR avec une spécificité élevée, similaire à celle d’une biopsie myocardique.
L'IRM cardiaque : qu'en attendre ?
L’imagerie par résonnance magnétique (IRM) cardiaque est devenue un examen essentiel dans l’exploration des cardiomyopathies.
Pourtant, si elle apparait encore dans la plupart des bilans-diagnostics d’amylose cardiaque, l’amélioration des techniques d’échocardiographie pour suspecter le diagnostic, et l’essor de la scintigraphie osseuse pour confirmer et typer l’amylose cardiaque à transthyrétine, ont marginalisé son utilisation dans ce domaine.
Cependant, elle reste un examen essentiel en l’absence de fixation du massif cardiaque à la scintigraphie osseuse pour confirmer une suspicion clinique et échocardiographique qui justifiera d’aller, dans certains cas, jusqu’à la biopsie myocardique pour confirmer le diagnostic et typer l’amylose.
Les articles qui suivent reprennent l’évolution de la place de l’IRM cardiaque dans le diagnostic d’amylose cardiaque, en montrant les performances et les limites de l’examen.
Les entretiens
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