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Rythmologie Cardiomyopathies et péricardite Imagerie

Amylose cardiaque : suivi échocardiographique, ECG, fibrillation auriculaire

Publié le mardi 5 juillet 2022

Benoit Lequeux

Dr Benoit Lequeux
Cardiologue spécialisé dans l'insuffisance cardiaque
Poitiers

Suivi échocardiographique et ECG

L’échographie cardiaque doit être réalisée au moins une fois par an afin d’évaluer la progression de la maladie basée sur les éléments suivants :

  • Concernant l’HVG, les nouveaux dépôts amyloïdes peuvent l’aggraver, un seuil de plus de 2 mm d’évolution étant retenu comme significatif.
  • Concernant la fonction systolique VG, on peut retenir plusieurs paramètres défavorables : diminution de plus de 5 % de la FEVG et/ou de plus de 5 ml du volume d’éjection systolique, et/ou augmentation de plus 1 % du strain global longitudinal.
  • L’analyse de la fonction diastolique est également importante via les différents outils disponibles d’évaluation.

L’ECG doit être réalisé tous les 6 mois, à la recherche de complications rythmologiques fréquentes liées aux dépôts amyloïdes avec :

  • Arythmies (notamment atriales),
  • Dysfonction sinusale et
  • Troubles de conduction (BAV et bloc de branche)

L’IRM cardiaque et la scintigraphie osseuse au DPD ne sont pas recommandées systématiquement pour le suivi.

Fibrillation auriculaire

La FA est souvent mal tolérée, compte tenu des caractéristiques physiopathologiques de l’amylose, avec un risque accru de décompensation cardiaque, mais également de complications thrombo-emboliques.

Elle est très fréquente (environ 70 % des patients)1 et 30 % des patients sont en FA au moment du diagnostic d’amylose ATTR.

Elle est plus fréquemment retrouvée chez des patients âgés avec un score ATTR élevé, en classe NYHA II/III et OG dilatée en échocardiographie. La présence de ces paramètres doit donc appeler à une plus grande vigilance sur le dépistage.

Pour la rechercher, notamment dans les formes paroxystiques, la rentabilité de l’ECG et du Holter ECG sur 24h sont faibles. On pourra proposer un Holter ECG longue durée en cas de forte suspicion clinique.

Un intérêt récent a émergé pour les objets connectés2, en dépistage de masse, dans les formes paroxystiques symptomatiques en population globale.

N’oublions pas enfin qu’environ 30 % des patients souffrant d‘amylose sont porteurs d’un pacemaker dont les mémoires peuvent être interrogées en contrôle présentiel ou, de plus en plus aujourd’hui, en télésuivi. Sur ces dispositifs d’enregistrement continu (tout comme le Holter implantable), une fibrillation auriculaire durant plus 6 min est retenue comme significative et pose, en l’absence de contre-indication, l’indication d’un traitement anticoagulant en privilégiant un AOD3.

Concernant la stratégie de contrôle du rythme, le maintien du rythme sinusal semble être associé à une meilleure survie, mais reste complexe à obtenir.

Les traitements médicamenteux sont limités : les bradycardisants sont contre-indiqués, notamment les B-bloquants4. Dans cette pathologie, le volume d’éjection étant fixe, voire diminué, le débit cardiaque est très dépendant de la fréquence cardiaque. Les Bêta-Bloquants, tout comme l’ivabradine (hors FA), sont donc délétères sur le débit cardiaque. In vitro, la digoxine s’accumulerait dans les dépôts amyloïdes, faisant craindre la survenue de troubles conductifs. La meilleure stratégie médicamenteuse reste donc l’utilisation de l’amiodarone.

Les stratégies de réduction de la FA sont d’autant plus efficaces qu’elles sont proposées chez des patients avec un score ATTR faible ayant moins de risque de récidive.

Il en va de même pour l’ablation de FA, qui est efficace sur en cas de score ATTR faible, mais doit cependant être discutée au cas par cas, cette population étant souvent âgée, voire très âgée, avec de nombreuses comorbidités.

Chez des patients restant en FA rapide, l’ablation du nœud auriculoventriculaire reste une solution de dernier recours.

Références

  1. Atrial Fibrillation in Transthyretin Cardiac Amyloidosis: Predictors, Prevalence, and Efficacy of Rhythm Control Strategies PMID: 32972546.
  2. ESC Guidelines for the diagnosis and management of atrial fibrillation developed in collaboration with the European Association of Cardio-Thoracic Surgery (EACTS) PMID: 34401177
  3. New Oral Anticoagulants vs. Vitamin K Antagonists Among Patients With Cardiac Amyloidosis: Prognostic Impact PMID: 34917658 + Prevalence, Incidence, and Impact on Mortality of Conduction System Disease in Transthyretin Cardiac Amyloidosis. PMID: 32650908
  4. Utilization and tolerance of beta-blockers among patients with AL amyloidosis PMID: 34549676

Retrouvez l'intégralité du dossier spécial "Amylose cardiaque : les recommandations"

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Attention, cette publication a pour objectif de fournir des informations sur l’état actuel de la recherche ; ainsi, les données présentées seront susceptibles de ne pas être validées par les autorités de santé françaises, et ne devront donc pas être mises en pratique.
Le laboratoire Pfizer n’est pas intervenu dans le choix et la rédaction des articles.

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