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Rythmologie Cardiomyopathies et péricardite Insuffisance cardiaque

Amylose cardiaque : troubles conductifs, dysfonction sinusale, insuffisance cardiaque

Publié le mardi 5 juillet 2022

Benoit Lequeux

Dr Benoit Lequeux
Cardiologue spécialisé dans l'insuffisance cardiaque
Poitiers

Troubles conductifs et dysfonction sinusale

Concernant les troubles de conduction auriculo-ventriculaire et la dysfonction sinusale1, il n’existe pas de recommandations spécifiques pour l’implantation de pacemaker chez ces patients. Ces troubles sont cependant plus fréquents qu’en population générale. En effet, les fibrilles amyloïdes abîment les tissus électriques en se déposant de façon non spécifique sur les voies de conduction auriculo-ventriculaires, mais également sur les branches intraventriculaires.

Le caractère évolutif de l’ECG est important et la constatation d’un allongement de l’espace PR et/ou l’apparition d’un bloc de branche doit faire se poser la question d’une stimulation. L’exploration électrophysiologique n’est pas systématiquement recommandée, compte tenu de l’absence de critère spécifique électrique d’implantation, mais peut cependant aider le rythmologue.

Pour le suivi, la présence sur l’ECG d’une FA et/ou d’un bloc de branche (gauche ou droit) avec QRS >120 ms serait un marqueur prédictif de BAV complet, tout comme un stade ATTR avancé.

La dysfonction sinusale est également fréquente, entraînant notamment des symptômes d’effort peu spécifiques. Un test de marche ou un test d’effort peuvent l’identifier lorsque l’on observe une faible ou une absence d’accélération de la fréquence cardiaque à l’effort. L’indication de stimulation peut alors se discuter en privilégiant les matériels proposant des algorithmes d’épargne de stimulation ventriculaire, si celle-ci n’est pas nécessaire.

Chez les patients porteurs d’un stimulateur, l’analyse de la fréquence à l’effort permettra d’activer si besoin l’asservissement du pacemaker et ainsi améliorer la tolérance à l’effort.

Insuffisance cardiaque

L’insuffisance cardiaque de l’amylose cardiaque est, dans la grande majorité des cas, à fonction VG préservée, en tout cas au début de la maladie. Dans ce cadre, la prise en charge thérapeutique repose sur le traitement des signes congestifs par la prescription de diurétiques de l’anse.

Une sous-analyse récente de l’étude TOPCAT2 suggérerait un effet bénéfique des antagonistes des récepteurs minéralocorticoïdes.

En cas d’IC à fonction VG altérée, la prise en charge se complique nettement, les recommandations thérapeutiques de l’insuffisance cardiaque n’étant pas applicables.

Les bêta-bloquants sont contre-indiqués, car ils diminuent le débit aortique et peuvent aggraver des troubles conductifs pré-existants.

Les bloqueurs du système rénine angiotensine (IEC, ARA2, ARNi) sont déconseillés, compte tenu des risques d’hypotension liés à la dysautonomie neurovégétative.

Il n’existe pas de données spécifiques sur l’utilisation des iSGLT2. Jusqu’à présent, toutes les études thérapeutiques dans l’insuffisance cardiaque à fonction VG préservée, notamment avec les bêta-bloquants et les bloqueurs du SRA, ont été négatives, car ayant très probablement intégré des amyloses (la prévalence de l’amylose cardiaque dans ces populations étant d’environ 20 %)3. Mais les résultats positifs dans les études portant sur l’insuffisance cardiaque à fonction VG préservée (EMPEROR-Preserved et DELIVER) en font une voie thérapeutique potentielle chez les patients à fonction préservée, mais également altérée.

En l’absence d’études spécifiques, les indications de resynchronisation ventriculaire gauche doivent être discutées au cas par cas, avec des centres experts, notamment si une indication de stimulation « classique » est indiquée.

En tout dernier recours, une greffe cardiaque peut être envisageable.

Références

  1. New Oral Anticoagulants vs. Vitamin K Antagonists Among Patients With Cardiac Amyloidosis: Prognostic Impact PMID: 34917658 + Prevalence, Incidence, and Impact on Mortality of Conduction System Disease in Transthyretin Cardiac Amyloidosis. PMID: 32650908
  2. Spironolactone in Patients With an Echocardiographic HFpEF Phenotype Suggestive of Cardiac Amyloidosis: Results From TOPCAT. PMID: 34509404
  3. The Impact of Patients With Cardiac Amyloidosis in HFpEF Trials PMID: 33549560

Retrouvez l'intégralité du dossier spécial "Amylose cardiaque : les recommandations"

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Le laboratoire Pfizer n’est pas intervenu dans le choix et la rédaction des articles.

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