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Recommandations de prise en charge des amyloses

Publié le mardi 5 juillet 2022

Bodez Diane

Dr Diane Bodez
Médecin cardiologue
Saint Denis

En 2022, plusieurs sociétés savantes ont tenté d’établir des recommandations concernant le traitement des amyloses cardiaques, spécifiques aux types d’amylose. Les principales sont la société américaine de cardiologie (AHA), la société européenne de cardiologie (ESC), et la société internationale de l’amylose (ISA) pour les ATTR, et les sociétés savantes d’hématologie pour les amyloses AL.

Les stratégies faisant l’objet de recommandations établies sont résumées dans la Table 1.

Type d’amylose

Grade de recommandation*

Recommandation

Source

ATTRv, neuropathie pure

A,II

Tafamidis (atteinte précoce stade 1) ou Patisiran (stade 1 ou 2) ou Inotersen (stade 1 ou 2)

Ando et al. ISA 2022 (10)

ATTRv, phénotype mixte cardiologique et neurologique

A,II

Tafamidis

Ando et al. ISA 2022 (10)

ATTRv

A,II

Diflunisal si les autres options ne sont pas disponibles

Ando et al. ISA 2022 (10)

ATTRv, cardiopathie pure

A,II

Tafamidis

Ando et al. ISA 2022 (10)

ATTRv

D,IV

Prise en charge symptomatique multi-disciplinaire

Ando et al. ISA 2022 (10)

ATTR-CM

Consensus d’experts

Évaluer la progression de la maladie par au moins : 
- 1 parmi les critères cliniques et fonctionnels (/6mois): hospitalisation pour IC, classe NYHA, qualité de vie (KCCQ ou EQ-5D), TM6
- 1 parmi les critères biologiques (/6 mois) : NT-proBNP, Troponine, ou grade NAC
- 1 parmi les critères morphologiques (/12 mois) : épaisseur myocardique, grade de fonction diastolique, FEVG / SGL / VES, ou apparition de trouble conductif (/6mois)
L’évolution sous traitement ne signifie cependant pas recommandation d’interrompre un traitement spécifique

Garcia-Pavia et al, Eur J Heart Fail 2021 (9)

ATTR-CM

1,B

Tafamidis pour NYHA I-III, ATTRv ou ATTRwt pour réduire la morbi-mortalité

Heidenreich, AHA 2022(11)

AL

-

Traitement spécifique hématologique

Heidenreich, AHA 2022(11)

ATTR-CM

I,B

Tafamidis pour NYHA I-II pour réduire les symptômes et la morbi-mortalité

McDonagh et al, ESC Guidelines 2021(12)

ATTRv, polyneuropathie

-

Envisager Patisiran ou Inotersen

McDonagh et al, ESC Guidelines 2021(12)

AL

Association de stéroïdes, agents alkylants, et inhibiteurs du protéasome en 1ère ligne (VCD)

Elsayed et al, J Hematol 2020(6)

AL

Association de Daratumubab au VCD à considérer en 1ère ligne

Elsayed et al, J Hematol 2020(6)

Table 1. Recommandations établies par les sociétés savantes pour le traitement spécifique des amyloses cardiaques

*grade de recommandation, niveau de preuve.

Légende : ATTRv : amylose à transthyrétine héréditaire ; ATTRwt : amylose à transthyrétine sauvage ; ATTR-CM : cardiomyopathie amyloïde à transthyrétine ; FEVG : fraction d’éjection ventriculaire gauche ; IC : insuffisance cardiaque ; KCCQ : questionnaire sur l’insuffisance cardiaque Kansas City ; NAC : National Amyloid Center (London) ; SGL : strain global longitudinal ; TM6 : test de marche des 6 minutes ; VES : volume d’éjection systolique

Conclusion

Les amyloses disposent aujourd’hui toutes de traitement spécifique à l’efficacité prouvée. Il est absolument nécessaire d’adapter les stratégies thérapeutiques pour les cardiopathies amyloïdes, l’atteinte cardiaque restant le principal facteur pronostique avant, pendant et après le traitement.

L’évaluation globale et concertée par des spécialistes en amylose est indispensable pour choisir la stratégie thérapeutique la plus adaptée à chaque patient.

La dynamique de recherche dans le domaine fait espérer l’arrivée prochaine de nombreux nouveaux traitements ; le choix du bon traitement pour le bon patient sera donc le principal enjeu.

Références

  1. Ando Y, Adams D, Benson MD, Berk JL, Planté-Bordeneuve V, Coelho T, et al. Guidelines and new directions in the therapy and monitoring of ATTRv amyloidosis. Amyloid Int J Exp Clin Investig Off J Int Soc Amyloidosis. 2 juin 2022;1‑13
  2. Garcia-Pavia P, Bengel F, Brito D, Damy T, Duca F, Dorbala S, et al. Expert consensus on the monitoring of transthyretin amyloid cardiomyopathy. Eur J Heart Fail. juin 2021;23(6):895‑905.
  3. Heidenreich PA, Bozkurt B, Aguilar D, Allen LA, Byun JJ, Colvin MM, et al. 2022 AHA/ACC/HFSA Guideline for the Management of Heart Failure: A Report of the American College of Cardiology/American Heart Association Joint Committee on Clinical Practice Guidelines. Circulation. 3 mai 2022;145(18):e895‑1032.
  4. McDonagh TA, Metra M, Adamo M, Gardner RS, Baumbach A, Böhm M, et al. 2021 ESC Guidelines for the diagnosis and treatment of acute and chronic heart failure. Eur Heart J. 21 sept 2021;42(36):3599‑726
  5. Elsayed M, Usher S, Habib MH, Ahmed N, Ali J, Begemann M, et al. Current Updates on the Management of AL Amyloidosis. J Hematol. août 2020;10(4):147‑61

Retrouvez l'intégralité du dossier spécial "Amylose cardiaque : les recommandations"

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Le laboratoire Pfizer n’est pas intervenu dans le choix et la rédaction des articles.