Une CMH toujours symptomatique

Présentation du cas

Mr M, 53 ans, agent d’entretien
Taille: 1m68, Poids: 100 kg

ATCD cardio-vasculaires:

• CMH diagnostiquée à l’âge de 35 ans sur dyspnée avec résection de membrane sous- aortique en 2022.

ATCD non-cardiaques :

• SAOS appareillé, SOH
  spondylolisthésis L4-L5 en rééducation

Octobre 2023

Adressé au CHU par son cardiologue traitant pour réévaluation :

• Mr M. est essoufflé NYHA III
• TA dans les normes en moyenne à 120/80 mmHg
• NT-pro-BNP 379 pg/ml (N < 300), troponinémie négative

SIV 15 mm, PP 16 mm, obstruction sous-aortique avec Gmoy de repos 50 mmHg

Figure 1

Figure 2

ETO

Figure 3

Bilan étiologique

• Cardiopathie amyloïde éliminée auparavant
• Maladie de Fabry écartée par un dosage de l’alpha-galactosidase
• Complément par un génotypage lors de l’hospitalisation: reviendra négatif

IRM myocardique

Figure 4

Figure 5

Thérapeutiques

Béta-bloquants et inhibiteurs calciques bradycardisants : 

• Aucune amélioration clinique

Réponse au questionnaire

La bonne réponse est la C : Alcoolisation septale

Algorithme de prise en charge de l’ESC

• NB: nous sommes en octobre 2023, le MAVACAMTEN n’est pas encore disponible

Figure 6

Novembre 2023

• Réalisation d’une alcoolisation septale
• BAV complet per-procédure nécessitant l’implantation d’un stimulateur cardiaque double chambre

Figure 7

Réévaluation au CHU quelques mois plus tard …

• Mr M. est encore essoufflé NYHA III …

Échocardiographie

• Pas d’asynchronisme inter ou intra- ventriculaire
• Pas d’altération de la FEVG

Figure 8

Insuffisance tricuspidienne

• IT sévère semblant être sur sonde
• Néanmoins patient dyspnéique avant même l’implantation du stimulateur cardiaque et l’apparition de la fuite …
• Observance médicamenteuse correcte, patient sous ISOPTINE, maintien de l’appareillage du SAOS, pas d’évènement intercurrent

Introduction de MAVACAMTEN

• Génotypage CYP 2C19 réalisé

À 3 mois :

• Aucune amélioration clinique, dyspnée persistante
• ETT : Gmax de repos à 72 mmHg non augmenté au Valsalva

Finalement arrêt du MAVACAMTEN à 4 mois de traitement sans amélioration, introduction de
diurétiques et demande d’une IRM myocardique.

Obstruction sous-aortique persistante

Figure 9

Figure 10

Figure 11

Récidive de membrane sous-aortique

Facteurs prédictifs de ré-intervention chirurgicale

Prise en charge proposée

• Nouvelle résection chirurgicale de membrane sous-aortique
• Extraction du stimulateur cardiaque avec mise en place d’un pacemaker épicardique

Résultats

Le patient bénéficie donc d’un résection chirurgicale de sa membrane sous-aortique associée au changement de son pacemaker par un stimulateur avec sondes épicardiques et réalisation d’une plastie tricuspide.

Quelques mois plus tard, il est asymptomatique d’un point de vue fonctionnel !