Une amylose pas comme les autres

Présentation du cas

• Monsieur G, homme de 68 ans
• Consultation cardiologique pour bilan pré opératoire en vue d’une prostatectomie (diagnostic récent d’adénocarcinome prostatique)
• Adressé pour exploration d’une hypertrophie ventriculaire gauche

Enquête

Antécédents

• Hypertension artérielle
• Dyslipidémie
• Insuffisance rénale chronique
• Syndrome d’apnée obstructive du sommeil
• Chirurgie du canal carpien, bilatérale
• Rupture tendon bicipital droit

Examen clinique

• NYHA 1, pas de symptôme associé
• 68 kg pour 1m75
• TA 142/81 mmHg
• Pas de signe clinique d’insuffisance cardiaque

L'ECG est le suivant : 

Figure 1 : Electrocardiogramme

Explorations Biologiques :

Figure 2 : Résultats biologiques

Échographie transthoracique (Vidéo 1 à 3 et Figure 3) :

• HVG 14 mm homogène concentrique
• Absence d’obstruction
• FEVG conservée 70%
• Strain longitudinal global – 16 %
• Aspect en cocarde

Vidéo 1

Vidéo 2

Vidéo 3

Figure 3

Figures 4 et vidéo 4 :

• HVD, paroi libre 9 mm
• PRVG intermédiaires
• PAPs : 27 + 5 mmHg

Figure 4

Vidéo 4

Figure 5 - Scintigraphie osseuse

La bonne réponse était : D - demander une IRM myocardique, je l'aurai dans six mois

Explorations complémentaires

Red flags multiples

Poursuite des investigations

Amyloses AL et TTR …

… mais pas seulement

Figure 7

IRM myocardique

Vidéo 5 à 7 et figures 8 à 10 :

• FEVG conservée
• HVG homogène
• T1 élevé 1110 ms
• VEC augmenté 35%

Vidéo 5

Vidéo 6

Vidéo 7

Figure 8

Figure 9

Figure 10

Traitement et gestion réels du cas

Forte suspicion d’amylose
➔ Biopsie endomyocardique

• Analyse histologique : dépôts amyloïdes intracellulaires
• Spectrométrie de masse : apolipoprotéine AIV

Discussion

Figure 11