Amylose à transthyrétine et arythmie ventriculaire : la prise en charge d'un orage rythmique à l'ère du Tafamidis

Enquête

Il est actuellement suivi pour une arythmie supraventriculaire réfractaire. Une ablation de la jonction atrioventriculaire a été nécessaire pour contrôler la fréquence cardiaque.

Vidéo 1

Vidéo 2

Figure 1

Vidéo 3

Vous recevez les tracés de télécardiologie du suivi de son défibrillateur :

Figure 2 : tracé endocavitaire

Figure 3 : tachogramme de début de l’épisode engagé 

Concernant les tracés de télécardiologies à votre disposition, la réponse la plus vraisemblable est : bitachycardie atriale et ventriculaire

Il s’agit d’une tachycardie ventriculaire dont le cycle est de 390-400 ms dans un contexte de flutter atrial permanent.

Les EGMs endocavitaire (Figure 4) retrouve une arythmie supraventriculaire rapide (1A) (170 ms de cycle) chronique, correctement détectée ayant motivé l’ablation du nœud atrioventriculaire. Il existe une tachycardie ventriculaire régulière, monomorphe (2A) identifié sur les sondes VD et VG du défibrillateur et le canal de choc.

Le tachogramme (Figure 5) retrouve une stimulation ventriculaire droite permanente (1B) et un passage brutal en arythmie ventriculaire (2B) se stabilisant aux alentours de 400 ms.

Retour en rythme sinusal par stimulation antitachycardique (non montré sur cette diapositive).

Figure 4

Figure 5

Hospitalisation du patient en soins intensifs avec multiples épisodes d’arythmie récidivant sous amiodarone. 
Pas de facteur précipitant identifié.
Décision d’une prise en charge interventionnelle par radiofréquence.

Cartographie de voltage endocavitaire du ventricule gauche :
Ventricule gauche dilaté (230 ml), bas voltage (rouge) prédominant en basal et infundibulaire

Figure 6

Figure 7

Discussion

La cardiopathie amyloïde est en passe de devenir une des causes principales d'insuffisance cardiaque à fonction systolique préservée. Les données concernant la survenue d'arythmies ventriculaires et en particulier de tachycardies ventriculaires sont peu nombreuses et pourraient affecter jusqu’à 44% des patients atteins d'une amylose à transthyrétine sauvage⁽¹⁾.

La meilleure connaissance de cette pathologie, le diagnostic précoce et l’avènement des thérapies ciblées ralentis la progression de la maladie et améliore le pronostic chez ces patients. De plus en plus de patient tendent à vivre avec une cardiopathie stabilisée devenant une maladie chronique. Dans cette population, la prise en charge des arythmies cardiaques n'est pas codifiée: l'implantation prophylactique d'un défibrillateur en prévention primaire reste débattue et la prise en charge des épisodes de tachycardie ventriculaire n'a pas été établie.

Le cas clinique présentée illustre une prise en charge moderne d’une arythmie cardiaque réfractaire au traitement médicamenteux d’un patient insuffisant cardiaque. La cartographie endocavitaire des lésions amyloïdes et la définition d’un substrat arythmogène est un premier pas vers une meilleure compréhension de ces arythmies.