CMH - Évaluation initiale échocardiographique - Anomalies structurelles liées à l’obstruction

La CMH (d’origine sarcomèrique ou supposée) est caractérisée par une hypertrophie du ventricule gauche (HVG) inexpliquée par des conditions de charge anormales ventriculaires. Elle est le plus souvent consécutive à des mutations dans les gènes codant pour des protéines du sarcomère cardiaque, essentiellement la β-myosine (MYH7) et la protéine C (MYBPC3) cardiaques, dont les principales conséquences sont une hypercontractilité et une altération de la fonction diastolique, en raison d’une augmentation pathologique des liens actine-myosine (à la fois en systole et en diastole) qui serait l'anomalie physiopathologique majeure et centrale de la CMH, source de l’HVG compensatoire à l'altération de la relaxation et à l’obstructions sous-aortique, des arythmies et de la fibrose myocardique.

L’HVG, qui prédomine en général sur le septum interventriculaire et est détectable en première intention par échocardiographie, est très variable dans sa localisation comme dans son importance, qui influencent présence et importance de l’obstruction intraventriculaire gauche. En effet, l’obstruction qui caractérise la CMHo est générée par l'interaction entre plusieurs facteurs anatomiques présents à des degrés divers chez les patients. L'HVG du septum haut, un septum de forme sigmoïde ou à courbure inversée, est plus fréquent en cas d’obstruction, et l'hypertrophie et le déplacement antérieur des piliers mitraux réduisent le diamètre sous-aortique. Les épaisseurs maximales du septum interventriculaire et de la paroi postérieure sont évaluées en parasternal grand axe en télédiastole, les épaisseurs du myocarde apical en parasternal petit axe ou en vues apicales.

L’obstruction sous-aortique est consécutive au mouvement systolique antérieur de la valve mitrale (SAM), provoqué par l’accélération sous aortique dans un chenal rétréci et l’hypercontractilité du ventricule gauche. Elle est rendue possible par l’antéposition de la valve dans la cavité ventriculaire et l’excès d’étoffe mitrale. Ses conséquences sont l’apparition d’une insuffisance mitrale secondaire (tardive et dirigée vers la paroi postérieure de l’oreillette gauche) et un effet délétère sur la relaxation VG, sources de dilatation atriale (avec risque accru de FA), une baisse du volume d’éjection systolique avec dyspnée.

Les anomalies structurelles de l’appareil mitral (redondance et élongation valvulaires, déplacement antérieur de la ligne de coaptation mitrale) sont aisément appréciées en écho-2D. La longueur des feuillets mitraux est au mieux évaluée à mi-diastole en parasternal grand axe et les seuils supérieurs de normalité acceptés pour la longueur des feuillets par écho-2D sont de 24 mm pour le feuillet antérieur et de 14 mm pour le feuillet postérieur mitral. L’hypertrophie des piliers, définie par une épaisseur télédiastolique en petit axe > 11 mm en écho-2D, est observée dans plus de 50 % des cas ; des piliers bifides ou accessoires sont aussi fréquents. Les piliers peuvent être positionnés antérieurement vers la base, ou être déplacés vers l’apex, ou être orientés vers l'intérieur de la cavité ventriculaire, réduisant la distance inter-piliers et créant ainsi un relâchement de tension au centre des feuillets mitraux qui favorise le SAM. L'insertion directe d'un pilier mitral anormal directement sur le feuillet antérieur mitral est source de SAM et obstruction souvent sévères (non améliorées par les drogues habituelles ou de l’ablation septale) et sont observées dans 10 % des cas. Enfin, la présence de calcifications annulaires mitrales (30 % des cas) est corrélée à une plus grande fréquence de SAM et d’obstruction. Le SAM est dit léger lorsque bref et sans contact septal, modéré si contact septal < 1/3 de la systole, et sévère si contact septal > 1/3 de la systole. Il est capital pour une prise en charge adaptée de différencier fuite mitrale secondaire due au SAM et fuite mitrale primaire (jet central ou antérieur).

Il est essentiel en écho 2D de différentier obstruction sous-aortique (due au SAM), médio-VG (souvent avec HVG médio-ventriculaire et des piliers) et apicale (avec HVG apicale, sans signification hémodynamique). Si la signification hémodynamique de l’obstruction sous-aortique et médio-ventriculaire est la même, le distinguo entre les deux ne peut se faire que par la visualisation en échographie 2D de la cinétique des structures cardiaques en systole (SAM dans le premier cas, sténose médio ventriculaire dans le second). En cas d’obstruction médio-ventriculaire gauche, il n’y a pas ou peu de SAM et de fuite mitrale associée, et environ 25 % des patients sont susceptibles de développer un infarctus apical et la formation d'un anévrisme de l’apex ventriculaire gauche, facteur prédictif d’évènements cardiaques graves (mort subite, accident vasculaire cérébral et progression vers l'insuffisance cardiaque sévère), et doit amener à l’implantation d’un défibrillateur cardiaque.

Références :

1. Mandeş L, Roşca M, Ciupercă D, Popescu BA. The role of echocardiography for diagnosis and prognostic stratification in hypertrophic cardiomyopathy. J Echocardiogr. 2020;18(3):137-148. doi: 10.1007/s12574-020-00467-9.
2. Guigui SA, Torres C, Escolar E, Mihos CG. Systolic anterior motion of the mitral valve in hypertrophic cardiomyopathy: a narrative review. J Thorac Dis. 2022;14(6):2309-2325. doi: 10.21037/jtd-22-182.

Retrouvez l'intégralité du dossier spécial « CMH obstructive : comment rechercher et mesurer l’obstruction en pratique clinique ? »

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