Association amylose cardiaque et rétrécissement aortique, comment diagnostiquer l'amylose et comment traiter la valve ?

Publié le mercredi 3 février 2021
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Auteur :

Olivier Lairez

Pr Olivier Lairez
CHU Toulouse - Hôpital Rangueil

 

 

L’association entre rétrécissement aortique et amylose cardiaque est maintenant bien décrite avec une prévalence rapportée de l’amylose entre 6 et 16% chez les patients porteurs d’un rétrécissement aortique serré, en fonction du profil de la population. La plupart des études de prévalence ont utilisé la scintigraphie osseuse pour le dépistage de l’amylose à transthyrétine, mais son recours systématique semble difficile à proposer en pratique clinique. Par ailleurs, l’impact potentiel du diagnostic d’amylose sur le pronostic, et donc la potentielle prise en charge de ces patients restaient jusqu’à présent méconnu. C’est à ces problématiques que c’est intéressée une étude prospective multicentrique.

L’objectif de cette étude était de déterminer les critères diagnostiques d’amylose cardiaque dans une population de patients porteurs d’un rétrécissement aortique serré et d’évaluer le risque relatif de mortalité associé au diagnostic d’amylose cardiaque dans cette population.

Quatre cent sept patients adressés pour remplacement valvulaire aortique percutané (RVAP) ont été inclus sur 3 centres et ont eu un dépistage systématique d’amylose cardiaque à transthyrétine par la réalisation d’une scintigraphie osseuse avant l’intervention. Une équipe médico-chirurgicale aveugle des résultats de la scintigraphie décidait de la prise en charge amenant à un traitement percutané, chirurgical et médical pour 81,6%, 2,5% et 15,9% des patients, respectivement.

La scintigraphie osseuse s’est révélée positive pour 48 (11,8%) patients, amenant au diagnostic d’amylose à transthyrétine sauvage (après génotypage) pour 47 patients et d’amylose AL (confirmée par biopsie en présence d’une gammapathie monoclonale) pour 1 patient. Le recueil des données cliniques et paracliniques retrouvait un profil classique chez les patients atteints d’amylose cardiaque associant un âge prononcé avec une proportion plus importante d’hommes, une prévalence plus importante de troubles de la conduction, de discordances entre voltage électrocardiographique et hypertrophie échocardiographique, d’antécédents de canal carpien, de franche ascension des biomarqueurs (troponine et peptides natriurétiques), de bas débits-bas gradients, d’hypertrophie ventriculaire gauche et de dysfonction diastolique.

En combinant les critères les plus discriminants pour le diagnostic d’amylose cardiaque, les auteurs proposent le score RAISE (R pour remodelage, A pour Age, I pour Injury, S pour Systémique et E pour électrique) dans lequel le remodelage ventriculaire (septum ≥18 mm ou ratio E/A mitral >1,4) compte 1 point, l’âge ≥85 ans compte 1 point, la souffrance myocardique (tropinin T ultra-sensible >20 ng/l) compte 1 point, l’atteinte systémique (canal carpien) compte 3 points et une anomalie électrique (bloc de branche droit, microvoltage ou Sokolow < 1,9 mV) compte 1 point. Un score ≥2 offrait une sensibilité et une spécificité de 94% et 52%, respectivement. Un score ≥3 une sensibilité et une spécificité de 72% et 84%, respectivement.

Après un suivi médian de 1,7 [1,3-2,6] ans, 97 (24%) des 407 patients adressés pour un RVAP étaient décédés. Il existait une tendance à l'augmentation de la mortalité chez les patients combinant amylose et rétrécissement aortique par rapport aux patients présentant un rétrécissement aortique seul (25,0 % contre 13,9 %, p=0,05, respectivement). Après exclusion de l’amylose AL, la mortalité non ajustée des patients ayant une amylose cardiaque était plus élevée (196 décès/1000 patients-année) que celle des patients sans amylose cardiaque (137 décès/1000 patients-année, p=0,001).

Le remplacement valvulaire aortique améliorait la survie à la fois chez les patients porteurs d’un rétrécissement aortique seul et chez les patients combinant une amylose cardiaque en comparaison au traitement médical (p<0,001 et 0,003, respectivement). Les résultats étaient les mêmes après exclusion des patients chirurgicaux. La mortalité à un an était de 10,8% après remplacement valvulaire aortique contre 31,5% en cas de traitement médical en cas de rétrécissement aortique isolé et de 16,2 contre 54,5% en cas d’amylose cardiaque. Cette tendance persistait jusqu'à deux ans.

Ces résultats confirment la prévalence non négligeable de l’amylose cardiaque parmi les patients porteurs de rétrécissement aortique. Bien que leur pronostic soit moins bon que les patients n’ayant pas d’amylose, ces résultats suggèrent qu’il persiste un bénéfice à la prise en charge de la valvulopathie aortique malgré l’atteinte myocardique par le processus infiltratif.

Référence

  • Nitsche C, et al. Prevalence and Outcomes of Concomitant Aortic Stenosis and Cardiac Amyloidosis. J Am Coll Cardiol. 2020:S0735-1097(20)37735-4. doi: 10.1016/j.jacc.2020.11.006

 

Retrouvez l'intégralité du dossier spécial "Amylose à transthyrétine : prévalence, rythmologie et imagerie"

 

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