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Cardiomyopathies et péricardite Prévention cardio-vasculaire

Particularités de l’amylose cardiaque ATTR de la femme

Publié le mercredi 28 septembre 2022

Marc Antoine Delbarre

Dr Marc-Antoine Delbarre
Médecine interne
Amiens

D’après la communication orale du Pr Martha Grogan, Mayo Clinic, Rochester, États-Unis, présentée lors du congrès de l'ISA 2022

Synopsis

Cette analyse post-hoc de l’essai ATTR-ACT s’intéresse aux différences démographiques et cliniques entre hommes et femmes, et suggère que les femmes sont diagnostiquées à un stade plus avancé que les hommes

Introduction

La cardiomyopathie amyloïde à transthyrétine (ATTR-CM) est une maladie sous-diagnostiquée et mortelle.

Les hommes représentent > 80 % des ATTR-CM sauvages et 70 % des ATTR-CM héréditaires.

Des différences dans la présentation clinique ou dans l’évaluation liées au sexe peuvent contribuer à ce que les femmes soient moins bien diagnostiquées que les hommes.

Cette analyse post-hoc des données de l'étude ATTR-ACT (évaluant l’efficacité du Tafamidis dans l’ATTR-CM) et de la cohorte d’extension au long terme (LTE) a comparé les caractéristiques démographiques et cliniques des femmes à celle des hommes.

Méthodes

ATTR-ACT était un essai international de phase 3, randomisé, en double aveugle, contrôlé contre placebo, mené auprès de patients atteints d'ATTR-CM recrutés entre 2013 et 2015.

Les patients âgés de 18 à 90 ans présentant une ATTR-CM de type sauvage ou héréditaire confirmée par biopsie et des antécédents d'insuffisance cardiaque ont reçu quotidiennement du Tafamidis ou un placebo pendant 30 mois.

Les patients présentant une dyspnée de classe IV de la NYHA ont été exclus.

Au terme de l'étude ATTR-ACT, les patients pouvaient s'inscrire dans l'étude LT pour recevoir jusqu'à 60 mois de traitement par Tafamidis.

Une cohorte supplémentaire de patients atteints d'ATTR-CM mais n’ayant pas participé à ATTR-ACT a été recrutée dans la cohorte LT de 2018 à 2021, permettant un accès précoce au tafamidis (cohorte d’accès précoce).

Les patients âgés de 18 ans ou plus présentant un diagnostic d'ATTR-CM de type sauvage ou héréditaire étaient éligibles, quelle que soit leur classe de dyspnée (y compris NYHA IV).

L'étude LT étant en cours, les données ont été collectées dans le cadre d'une analyse intermédiaire en date du 1er août 2021.

Cette analyse post-hoc a comparé les caractéristiques démographiques et cliniques de base des femmes et des hommes atteints d'ATTR-CM inclus dans ATTR-ACT et dans l’étude LTE.

Résultats

Les données de base de 209 femmes et 1 710 hommes atteints d'ATTR-CM étaient disponibles pour l’analyse.

L'âge moyen des femmes et des hommes était de 76 ans (± 9,1 et 7,5 ans, respectivement).

Région de recrutement : la plupart des patients ont été recrutés en Amérique du Nord/Sud ou en Europe. Les régions présentant les plus fortes proportions de femmes étaient l'Asie (17 %) et l'Europe (14 %).

Groupe ethnique : la majorité des patients étaient caucasiens, mais les femmes présentaient une plus grande diversité raciale que les hommes.

Génotype : la plupart des patients avaient une ATTR-CM sauvage. Les femmes avaient plus d’ATTR-CM héréditaire que les hommes (Figure 1).

Figure 1. Répartition des génotypes selon le sexe

Figure 1 : répartition des génotypes selon le sexe

Classes de la NYHA : la plupart des patients étaient de classe NYHA II ou III à l'inscription. La proportion de patients de classe III ou IV était plus élevée chez les femmes que chez les hommes (Figure 2).

Concentration de NT-proBNP et de troponine I : la concentration médiane de NT-proBNP était similaire chez les femmes et les hommes (2828 pg/mL [1445,8, 5736,0], n = 51 ; et 2746 pg/mL [1582,4, 4437,3], n = 512, respectivement). La concentration médiane (25e, 75e percentile) de troponine I était également similaire chez les femmes et les hommes (0,10 ng/mL [0,07, 0,21], n = 51 ; et 0,13 ng/mL [0,08, 0,18], n = 512, respectivement).

Figure 2. Répartition des différentes classes de la NYHA selon le sexe

Figure 2 : répartition des différentes classes de la NYHA selon le sexe

Conclusion

Chez les patients inclus dans ATTR-ACT ou dans son extension LTE, les caractéristiques démographiques et cliniques des femmes et des hommes étaient globalement similaires.

Quelques différences ont été toutefois été observées entre femmes et hommes, avec un profil ethnique plus diversifié et des symptômes d'insuffisance cardiaque plus graves chez les femmes.

De plus, les femmes présentaient volontiers plus de formes héréditaires d’ATTR-CM.

Ces résultats suggèrent donc que les femmes pourraient être moins bien diagnostiquées que les hommes.

L'amélioration de la sensibilisation à la maladie et à son diagnostic pourrait peut-être améliorer son diagnostic. De futures études permettront probablement de mieux connaitre les spécificités de présentation de l’ATTR-CM chez les femmes, ce qui conduira peut-être à un diagnostic plus précoce.

Retrouvez l'intégralité du dossier spécial "ISA 2022"

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