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Place de la scintigraphie « amylose » (ou osseuse)
Publié le lundi 11 octobre 2021
Auteur :
Pr Patricia Réant
CHU de Bordeaux
La réalisation d’une scintigraphie spécifique permet d’affiner l’orientation étiologique de l’amylose en recherchant une hyperfixation cardiaque importante du traceur, généralement plutôt évocatrice d’amylose à transthyrétine. Elle doit cependant toujours être interprétée en regard d’un bilan immunologique complet.
EN SAVOIR PLUS
La scintigraphie isotopique au Technetium marqué (DPD, HMDP), scintigraphie osseuse ou scintigraphie dite « amylose », est l’examen de choix à réaliser rapidement, en parallèle du bilan permettant d’éliminer une amylose AL (bilan immunologique sanguin et urinaire incluant les électrophorèses des protéines, leur immunofixation ainsi que le dosage et rapport K/L des chaînes légères libres sanguines d’Ig), si l’on suspecte plus particulièrement une amylose cardiaque à transthyrétine (TTR).
En effet, typiquement, cet examen va révéler, en cas d’amylose à TTR, une hyperfixation intense du myocarde. Plusieurs stades d’hyperfixation ont été décrits par Perugini. En cas de stade II ou III, en parallèle d’un bilan immunologique négatif incluant le dosage des chaînes légères d’immunoglobulines sériques, l’examen présente une spécificité proche de 100% pour faire le diagnostic positif d’amylose cardiaque à transthyrétine (Figure 4). Dans ce cas, les biopsies complémentaires ne sont pas indispensables. Il faut toutefois garder à l’esprit qu’une amylose AL peut également fixer le traceur, plus souvent il s’agit d’un stade I (parfois II ou III) de Perugini. En cas de dépistage familial d’amylose à TTR, un stade I de Perugini peut révéler une infiltration amyloïde cardiaque débutante.
Les faux négatifs de la technique sont rares mais cependant possibles pour certaines amyloses TTR sauvages positives seulement sur des biopsies comme pour certaines amyloses TTR familiales (certaines mutations génétiques n’entraînent en effet pas d’hyperfixation).
Figure 4 : Différents grade de fixation cardiaque à la scintigraphie osseuse en cas d’amylose cardiaque. D’après Perugini E et al JACC 2005;46:1076-84
A : Sujet contrôle sain, pas d’hyperfixation : stade 0 de Perugini
B : Amylose cardiaque AL avec légère hyperfixation : stade I de Perugini
C et D : Amyloses cardiaques TTR avec hyperfixation stade II ou III de Perugini, respectivement
Références :
- Perugini E et al. Noninvasive etiologic diagnosis of cardiac amyloidosis using 99mTc-3,3-diphosphono-1,2-propanodicarboxylic acid scintigraphy. J Am Coll Cardiol. 2005;46:1076-84.
- Garcia-Pavia P, Bengel F, Brito D, Damy T, Duca F, Dorbala S, Nativi-Nicolau J, Obici L, Rapezzi C, Sekijima Y, Elliott PM. Expert consensus on the monitoring of transthyretin amyloid cardiomyopathy. Eur J Heart Fail. 2021;23:895-905.
Retrouvez l'intégralité du dossier spécial "Prise en charge de l'amylose cardiaque en 2021"
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