Quelles sont les différences entre amyloses cardiaques à transthyrétine héréditaire et sénile ?
Publié le mercredi 12 avril 2023
Comme nous l'explique Silvia Oghina, il existe plusieurs types d'amyloses à transthyrétine héréditaires, certaines formes étant très cardiologiques, alors que d'autres sont très neurologiques.
Concernant les formes cardiologiques quasi exclusives, hormis la présence d'un variant pathogène sur le gène TTR, il n'y a pas moyen de différencier une ATTR sauvage d'une ATTR héréditaire.
En revanche, dans le cas de variants pathogènes entraînant une présentation neurologique quasi exclusive, les patients ont très peu d'atteinte infiltrative, mais une atteinte conductive très importante.
Dans tous les cas, une analyse des petites fibres est préconisée.
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