Gestion péri opératoire et survie des patients opérés d’une cardiopathie carcinoïde

Dans cet article publié dans Heart, nous avons eu l’opportunité de rapporter notre expérience de la gestion péri-opératoire et du pronostic postopératoire de patients atteints de cardiopathie carcinoïde induite par les métastases hépatiques de tumeurs neuroendocrines digestives. Il s’agit du fruit d’une collaboration clinique et de recherche étroite que nous menons depuis plusieurs années avec l’équipe de pancréatologie de l’hôpital Beaujon, au sein du centre de référence des tumeurs neuroendocrines.

La cardiopathie carcinoïde est une pathologie rare, dont la physiopathologie demeure partiellement comprise, et les données dans la littérature limitées. Notre objectif était de rapporter notre expérience locale de la gestion péri-opératoire et de la survie de patients atteints de cardiopathie carcinoïde.

Entre janvier 2003 et juin 2022, nous avons constitué une cohorte prospective de patients atteints de tumeurs neuroendocrines digestives compliquées de métastases hépatiques, ayant une cardiopathie carcinoïde sévère, défini par la présence d’une valvulopathie sévère avec symptômes et/ou une dilatation du ventricule droit. Cette cohorte a été phénotypée et suivie au sein des hôpitaux Beaujon et Bichat. Chaque patient a fait l'objet d'une évaluation clinique, échographique et par IRM. Les valves cardiaques excisées ont été soumises à une analyse anatomopathologique.

Parmi les 263 patients ayant une tumeur neuroendocrine et une cardiopathie carcinoïde sévère, 43 (16 %) souffraient de manifestations cliniques d’insuffisance cardiaque droite et 26 (53 %) patients ont subi un remplacement valvulaire tricuspide, dont 19 (73 %) ont eu un remplacement valvulaire pulmonaire associé. La mortalité à 30 jours chez les patients opérés était notablement élevée, atteignant 19 %. La présence d’une insuffisance cardiaque droite lors de la prise en charge initiale s'est avérée être un marqueur pronostic défavorable (p=0.02).

Un pacemaker épicardique prophylactique a été implanté chez tous les patients opérés en per-opératoire. Cette stratégie a été adoptée dans notre centre pour prévenir les troubles de conduction post-opératoires chez des patients souvent fragiles. Ainsi, une stimulation a été constatée chez 25 % des patients en post-opératoire.

Les analyses des données d'IRM cardiaque ont révélé qu’une dilatation du ventricule droit avec un volume télé-diastolique > 120 mL/m² était un facteur prédictif de décès au cours du suivi (AUROC 0,60 [0,55–0,68]). Lors du suivi des patients, une amélioration du remodelage du ventricule droit a été constatée à distance de l'intervention. L'analyse anatomo-pathologique a également mis en lumière une infiltration myo-fibroblastique plus prononcée au niveau pulmonaire par rapport au niveau tricuspide, suggérant une excision plus précoce des valves pulmonaires dans le contexte de la maladie.

Nos résultats confirment que la cardiopathie carcinoïde reste associée à une mortalité élevée. L'insuffisance cardiaque droite s'est révélée être un marqueur de mauvais pronostic dans cette étude. Actuellement, les recommandations suggèrent la chirurgie en présence de symptômes, mais aucune indication n'est donnée pour une intervention précoce chez les patients asymptomatiques. Des études multicentriques futures sont nécessaires pour mieux définir les approches péri-opératoires et pour identifier des biomarqueurs de pronostic défavorable, tels que la dilatation du ventricule droit en IRM.

Cette étude jette les bases d'une gestion plus éclairée de la cardiopathie carcinoïde associée aux tumeurs neuroendocrines, et nous espérons que ces découvertes favoriseront le développement de stratégies cliniques plus efficaces pour cette population de patients vulnérables.

Référence

1. Suc G, et al. Management and outcomes of carcinoid heart disease with liver metastases of midgut neuroendocrine tumours." Heart 2023. doi: 10.1136/heartjnl-2023-322945 

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