Amylose cardiaque : le rôle majeur du cardiologue

Mis à jour le mardi 5 juillet 2022
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Erwan Donal

Pr Erwan Donal
Service de cardiologie
Rennes

Guillaume L'Official

Dr Guillaume L'Official
Service de cardiologie
Rennes

Plus tôt le diagnostic est porté, meilleure sera la réponse au traitement, et le pronostic ! L’important est donc d’évoquer le diagnostic. En milieu cardiologique, ce diagnostic est parfois difficile, mais il est d’une importance majeure, car le traitement ne répond en rien aux standards du traitement de l’insuffisance cardiaque (contre-indication des bétabloquants, crainte majeure de l’hypotension orthostatique par exemple), et les traitements spécifiques se développent et permettent d’obtenir de remarquables améliorations fonctionnelles et pronostiques pour nos patients.

Le cardiologue doit donc évoquer une amylose cardiaque devant des antécédents de canal carpien bilatéral, de rupture du long biceps, d’un canal lombaire étroit, mais aussi de paresthésies des membres inférieurs avec troubles de la marche (sensation de marcher sur du carton). Il doit aussi s’inquiéter d’un patient qui ne tolère plus son traitement anti-hypertenseur. Il faudra aussi qu’il y pense devant une fibrillation atriale idiopathique, une hypertrophie myocardique à 12-13 mm, et savoir utiliser le strain global longitudinal !

Le concept de la biopsie diagnostique systématique d’organe (dont la biopsie myocardique) doit être abandonné : celle-ci est d’indication rare. Le maitre message est plutôt d’y penser !

L’échocardiographie est - après l’interrogatoire, l’examen clinique, la prise de tension artérielle et l’ECG (évocateur si microvolté, mais aussi si FA, auriculogrammes pathologiques ou troubles conductifs) - l’examen clé dans la plupart des cas. Au-delà de l’étude de strain, il faut utiliser le Doppler tissulaire à l’anneau mitral. Lorsque les vélocités sont très altérées, il faut penser à l’amylose cardiaque, et pas seulement à 90 ans… mais dès 60 ans !

Devant ces signes d’alerte, il faudra regarder l’ECG, étudier les déformations du myocarde en échocardiographie de strain, rechercher des chaines légères circulantes, faire une scintigraphie osseuse, puis enfin solliciter un génotypage.

 

Retrouvez l'intégralité du dossier spécial "Amylose cardiaque : les recommandations"

 

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