Un traitement de la myopathie de Duchenne par IEC diminue la mortalité (étude française)

Il y avait également une réduction des hospitalisations pour insuffisance cardiaque, pathologie fréquente dans cette maladie car le muscle cardiaque est également atteint.

L'étude a été conduite par des équipes de 3 hôpitaux de l'Assistance publique-hôpitaux de Paris (AP-HP), d’Université de Paris et de l’Inserm, en collaboration avec le Centre de référence des maladies neuromusculaires Nord/Est/Ile-de-France, indique l'AP-HP dans un communiqué. Des chercheurs de plusieurs autres établissements en France sont aussi signataires de la publication.

Les auteurs ont suivi des patients âgés de 8 à 13 ans au début de l'étude, à partir d'un registre intitulé DMD-Heart-Registry. Il s'agit de patients admis entre janvier 1986 et octobre 2018 dans 8 centres médicaux français de prise en charge de la myopathie de Duchenne.

Sur 576 patients, 390 ont reçu de façon prophylactique un traitement par IEC. Un traitement dont une étude pilote menée par Denis Duboc à l'hôpital Cochin à Paris avait suggéré un intérêt dès 2007 (sur 57 enfants).

Alors que durant le suivi médian de 13,5 ans, 13,5% des patients traités par IEC sont décédés, ce fut le cas de 32,3% de ceux qui n'ont pas reçu cette classe de médicaments. La mortalité était ainsi diminuée de 51%.

Concernant les décès pour insuffisance cardiaque, ils ont concerné respectivement 2% des patients sous IEC et 8% de ceux qui n'ont pas reçu ce traitement.

Le risque d'hospitalisation pour insuffisance cardiaque était divisé par 2.

Il n'y avait pas d'effet en revanche sur les hospitalisations pour insuffisances respiratoires aiguës.

Dans une analyse basée sur la propension (c'est-à-dire qui apparie des patients selon leur probabilité de recevoir le traitement), les résultats étaient encore plus en faveur des IEC, avec une mortalité diminuée de 61% et des hospitalisations pour insuffisance cardiaque réduites de 84%.

Cette étude "est la première à démontrer une diminution non-discutable de la mortalité, notamment de la mortalité cardiovasculaire très significative, grâce à ce traitement précoce", indiquent les chercheurs dans un communiqué de l'AP-HP.

Source: APMnews