Utilité de la caractérisation tissulaire en IRM cardiaque en cas de CMH ou d’HVG inexpliquée

Mis à jour le vendredi 2 avril 2021
dans
Patricia Réant

Auteur :
Pr Patricia Réant
CHU Bordeaux

Introduction :

L’IRM cardiaque renforce la sensibilité de l’échocardiographie pour affiner le diagnostic étiologique en cas de CMH, d’HVG inexpliquée ou limite. La caractérisation tissulaire comprend notamment la détection d’une infiltration lipidique grâce au T1 mapping (abaissé en cas de maladie de Fabry) ou d’une infiltration amyloïde (T1 et ECV augmentés), d’une éventuelle inflammation grâce au T2 mapping et de la fibrose myocardique par l’analyse des rehaussements tardifs. Elle est devenue un élément central, tant pour le diagnostic différentiel précoce de ces maladies, que pour l’évaluation de la sévérité de l’atteinte cardiaque, et notamment du pronostic et du risque rythmique ventriculaire.

En savoir plus :

L’imagerie par résonance magnétique (IRM) cardiaque permet une étude précise des dimensions, de la masse et de la géométrie du VG, mais également de l’aorte ascendante. La caractérisation tissulaire permet de révéler l’infiltration lipidique du myocarde devant un T1 myocardique natif abaissé, l’infiltration amyloïde ou fibrotique devant un T1 augmenté (valeurs normales entre 950 ms et 1 050 ms), des phénomènes d’inflammation en T2 mapping qui peuvent précéder ou coexister avec le développement de fibrose myocardique de remplacement, objectivées par les séquences de rehaussements tardifs après injection de gadolinium.

Dans la CMH sarcomérique, les rehaussements tardifs sont généralement en motte, patchy, mésomyocardiques en zones hypertrophiées et localisés aux niveaux des insertions VD-VG (Figure 1a). L’étendue de ces rehaussements tardifs (notamment > 15 % de la masse VG) et aussi leur progression au cours du temps sont maintenant reconnues comme un facteur pronostic péjoratif en terme d’évolution vers l’insuffisance cardiaque et de risque rythmique ventriculaire. Dans l’amylose cardiaque, ces rehaussements correspondent à l’infiltrat de protéines amyloïdes (et non à de la fibrose) et sont généralement circonférentiels, sous-endocardiques à progression transmurale avec la sévérité de la maladie, ils touchent le VG, le VD et aussi les oreillettes (Figure 1b). Typiquement, les rehaussements tardifs liés à de la fibrose myocardique dans la maladie de Fabry sont localisés dans plus de 90 % des cas au niveau de la zone méso-myocardique de la paroi inféro-latérale (Figure 1c et 1d). Elle est très caractéristique et doit faire évoquer le diagnostic de maladie de Fabry.

Figure 1 : Aspect typique des rehaussements tardifs en IRM selon l’étiologie
     
a- Rehaussements tardifs en cas de CMH sarcomérique : en motté, patchy, en zone hypertrophiée et aux jonctions VD-VG
b- Rehaussements tardifs sous-endocardiques VG et VD en cas d’amylose, progressant en transmuralité avec la sévérité de la maladie
c et d- Rehaussements tardifs dans la maladie de Fabry en rapport avec de la fibrose myocardique, typiquement méso-myocardique et localisés au niveau de la paroi inféro-latérale VG

Le T1 mapping myocardique natif (c'est-à-dire avant injection de gadolinium) est typiquement diminué en cas de maladie de Fabry, il reflète l’atteinte myocardique touchant les myocytes et le tissu interstitiel. Cette anomalie précède chronologiquement l’apparition d’une hypertrophie VG significative (> 11 mm) et de la fibrose. Les mesures quantitatives du T1 myocardique chez les patients avec maladie de Fabry retrouvent des valeurs abaissées (< 950 ms), particulièrement au niveau du septum interventriculaire, en rapport avec l’augmentation du contenu du myocarde en lipides. A l’opposé, les valeurs du T1 myocardique peuvent devenir pseudo-normales ou augmenter au niveau de la paroi inféro-latérale touchée par la fibrose, particulièrement lorsque la maladie est plus avancée ou progresse. Le volume extracellulaire myocardique (ECV) est quant à lui normal dans la maladie de Fabry puisque le stockage est intracellulaire.

Les études d’imagerie en tomographie par émission de positron et en cartographie T2 (T2 mapping) en IRM cardiaque suggèrent par ailleurs l’existence d’un processus inflammatoire plus ou moins récurrent et de troubles du métabolisme énergétique impliqués dans le développement de la fibrose dans la maladie de Fabry. Concomitamment à ces phénomènes inflammatoires, une élévation de la troponine peut être constatée. L’inflammation et la fibrose qui en résulte ou qui y est associée, peuvent précéder l’apparition de l’hypertrophie VG et doivent être recherchées.

Références :

  • Hagège A, Réant P, Habib G, Damy T, Barone-Rochette G, Soulat G, Donal E, Germain DP. Fabry disease in cardiology practice: Literature review and expert point of view. Arch Cardiovasc Dis. 2019;112:278-287. Review.
  • Réant P, Testet E, Reynaud A, Bourque C, Michaud M, Rooryck C, Goizet C, Lacombe D, de-Précigout V, Peyrou J, Cochet H, Lafitte S. Characterization of Fabry Disease cardiac involvement according to longitudinal strain, cardiometabolic exercise test, and T1 mapping. Int J Cardiovasc Imaging. 2020;36:1333-1342.
  • Pieroni M, Moon JC, Arbustini E, Barriales-Villa R, Camporeale A, Cokan Vujkovac Andreja, Elliott PM, Hagege A, Kuusisto J, Linhart A, Nordbeck P, Olivotto I, Pietila-effati P, Namdar M. Cardiac involvement in Fabry disease. J Am Coll Cardiol 2021,77:922-936. JACC review topic of the week.

 

Retrouvez l'intégralité du dossier spécial "Maladie de Fabry : dépistage clinique en milieu cardiologique"

 

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