Des scores échocardiographiques multiparamétriques pour le diagnostic d'amylose cardiaque

Publié le mercredi 3 février 2021
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Auteur :

Olivier Lairez

Pr Olivier Lairez
CHU Toulouse - Hôpital Rangueil

 

 

Les données de prévalence de l’amylose cardiaque parmi les patients présentant une hypertrophie ventriculaire gauche, une insuffisance cardiaque à fraction d’éjection préservée ou un rétrécissement aortique justifient une vigilance particulière du cardiologue pour le diagnostic de cette pathologie. Si l’IRM cardiaque et la scintigraphie ont montré un intérêt évident, leur utilisation doit être ciblée aux patients les plus suspects et l’outil de premier recours reste l’échocardiographie. C’est sur la base de ce constat que trois centres internationaux de l’amylose cardiaque ont étudié les données échocardiographiques transthoraciques de 1187 patients consécutifs suspects d’amylose cardiaque sur une période de 9 ans.

L’objectif de ce travail était de préciser les paramètres et leur seuils échocardiographiques associés au diagnostic d’amylose cardiaque et de construire une score diagnostic en partant de 2 situations rencontrées en pratique cliniques : patients adressés pour l’exploration d’une hypertrophie ventriculaire gauche (HVG ; épaisseur pariétale ≥ 12 mm) et patients atteints d’amylose AL systémique pour lesquels se pose la question d’une atteinte cardiaque.

Le diagnostic d’amylose cardiaque était porté sur l’association de caractéristiques typiques en IRM associées à des biopsies cardiaques ou extra-cardiaques prouvant l’amylose dans le groupe amyloses AL ; et sur l’association d’une fixation cardiaque grade 2 ou 3 en scintigraphie osseuse en l’absence de gammapathie monoclonale ou de biopsies cardiaques prouvant l’amylose en présence d’une gammapathie monoclonale pour le groupe HVG. La population totale de l’étude a été catégorisée en 494 patients dans le groupe amyloses AL dont 332 (67%) atteints d’amylose cardiaque et 978 patients dans le groupe HVG dont  339 atteints d’amylose cardiaque (35%). Parmi les 20 paramètres morphologiques et fonctionnels, ventriculaires et atriaux, étudiés, 4 paramètres (épaisseur pariétale relative, E/Ea, TAPSE et strain longitudinal) dans le groupe amyloses AL et 5 paramètres (épaisseur pariétale relative, E/Ea, TAPSE, strain longitudinal et ratio apex/base du strain) dans le groupe HVG étaient particulièrement discriminants pour le diagnostic d’amylose cardiaque. Chaque paramètre a été pondéré en fonction de son caractère discriminant pour le diagnostic d’amylose cardiaque permettant la création d’un score allant de 0 à 6 pour le groupe amylose AL et 0 à 10 pour le groupe HVG. Les valeurs seuils de chaque paramètre et leur pondération pour le calcul du score sont présentés dans le tableau.

Tableau : paramètres échocardiographiques, seuils et pondération pour le calcul des scores dans les groupes amyloses AL et HVG

EPR, épaisseur pariétale relative ; RAB, ratio apex/base du strain longitudinal ; SL, strain longitudinal

Dans le groupe amyloses AL, un score de 0 permettait d’exclure une amylose cardiaque avec une sensibilité de 100% pour une spécificité nulle ; et un score ≥5 permettait de diagnostiquer une amylose cardiaque avec un spécificité de 98% pour une sensibilité de 54%. Un score intermédiaire (1 à 4) ne permettait pas de conclure et nécessitait le recours à d’autres examens complémentaires (Figure 1).

Figure 1 : score diagnostique échocardiographique chez les patients atteints d’amylose AL suspects d’amylose cardiaque

EPR, épaisseur pariétale relative ; SL, strain longitudinal

Dans le groupe HVG, un score inférieur à 1 permettait d’exclure une amylose cardiaque avec une sensibilité de 98% pour une spécificité de 19% ; et un score ≥8 permettait de diagnostiquer une amylose cardiaque avec un spécificité de 98% pour une sensibilité de 46%. Un score intermédiaire (2 à 7) ne permettait pas de conclure et nécessitait le recours à d’autres examens complémentaires (Figure 2).

Figure 2 : score diagnostique échocardiographique chez les patients présentant une HVG suspects d’amylose cardiaque

EPR, épaisseur pariétale relative ; RAB, ratio apex/base du strain longitudinal ; SL, strain longitudinal

Dans cette cohorte, ces 2 scores échocardiographiques offraient des performances supérieures à la simple mesure de l’épaisseur septale combinée ou non aux dosages des peptides natriurétiques.

Une approche échocardiographique multiparamétrique combinant paramètres morphologiques et fonctionnels de pratique clinique permet aux cliniciens d'écarter ou d'orienter de manière fiable les examens diagnostiques ultérieurs en cas de suspicion d'amylose cardiaque.

Référence

  • Boldrini M, et al. Multiparametric Echocardiography Scores for the Diagnosis of Cardiac Amyloidosis. JACC Cardiovasc Imaging. 2020;13:909-920. doi: 10.1016/j.jcmg.2019.10.011

 

Retrouvez l'intégralité du dossier spécial "Amylose à transthyrétine : prévalence, rythmologie et imagerie"

 

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