Recommandations ESC 2020 : prise en charge des cardiopathies congénitales à l’âge adulte

Publié le mercredi 2 septembre 2020
dans

Auteur :
Iris Ma
Membre du Collège des Cardiologues en Formation, Tours.

Relecture : Dr Victor Waldmann, Paris - @victor_waldmann

En direct de l'ESC Congress 2020

Éclairage du Dr Waldmann :
Les dernières recommandations européennes dataient de 2010. Cette surspécialité relativement jeune est en plein essor et l’accumulation de nouvelles données scientifiques imposait une mise à jour. Si les modifications sont nombreuses, le document insiste notamment sur la nécessité d’un suivi à vie de ces patients, dans des centres experts avec des équipes pluridisciplinaires. Autre tendance notable, les indications des interventions percutanées s’élargissent progressivement, en première intention avant la chirurgie chez les patients éligibles. Ces recommandations introduisent aussi pour la première fois une section spécifique sur les arythmies, soulignant le rôle central de la prise en charge des troubles du rythme chez ces patients.
 

Plus de 90% des nouveau-nés avec une cardiopathie congénitale (CC) survivent désormais à l’âge adulte avec un nombre de patients adultes atteints de CC maintenant plus important que le nombre d’enfants. Cependant la plupart de ces patients ne peuvent pas être considérés comme guéris, et leur prise en charge est un processus qui dure toute la vie : de la réparation dans l’enfance, à la transition à l’âge adulte, au désir de grossesse, et à la prise en charge de complications tardives spécifiques à chaque CC (Figure 1).

La première nouveauté est le changement de nomenclature concernant ce groupe de patients. Anciennement nommé « Grown-up Congenital Heart Diseases », le terme de « Adults with Congenital Heart Diseases » est désormais utilisé pour être en concordance avec la littérature internationale, devant l’augmentation de l’âge des patients.

Les CC peuvent être classées selon leur sévérité (simple, modérée ou sévère) (Table 4). On peut remarquer qu’il existe certaines différences de classification par rapport aux recommandations américaines (AHA/ACC) publiées en 2018. Par exemple, les valvulopathies (aortiques ou mitrales) isolées sont classées dans les CC simples (vs. modérées) et les transpositions des gros vaisseaux avec switch artériel sont classées dans les CC modérées (vs. sévères sans distinction entre les différents types de réparation dans les recommandations américaines).

Il est aussi rappelé l’importance de la prise en charge de ces patients dans des centres experts, et la liste des différents intervenants qui doivent constituer cette équipe pluridisciplinaire est actualisée (Table 5).

Les recommandations exposent en premier des généralités puis détaillent chaque cardiopathie. Compte tenu de la diversité des phénotypes, nous présenterons ici les principales informations. Le tableau résumant les nouvelles recommandations et les modifications des recommandations précédentes est présenté à la fin de cette synthèse (Table 3).

Prise en charge des arythmies

Une section spécifique sur les arythmies fait son apparition, soulignant le rôle central de la prise en charge des troubles du rythme chez ces patients. Les recommandations insistent sur l’importance de maintenir le rythme sinusal chez les patients adultes porteurs d’une CC.

Il est notamment recommandé :

  • D’adresser les patients avec une CC modérée à sévère avec une arythmie documentée dans un centre expert (classe I)
  • L’ablation par cathéter est recommandée en première intention par rapport au traitement pharmacologique pour les arythmies supraventriculaires dans les CC simples (classe I) ou modérées à sévères dans un centre expert (classe IIa)
  • Pour les indications de DAI en prévention primaire, les recommandations évoluent peu : dysfonction VG ≤35% sur un cœur biventriculaire avec VG systémique (classe IIa), syncope en présence d’une dysfonction ventriculaire sévère ou d’une SVP positive (classe IIa), et tétralogie de Fallot en présence de plusieurs facteurs de risque (classe classe IIa). Chez les patients avec dysfonction sévère d’un ventricule unique ou d’un VD systémique, le grade de recommandation est toujours IIb. On peut noter que parmi les facteurs de risque reconnus dans la tétralogie de Fallot, les recommandations retiennent la présence de fibrose extensive du VD en IRM (en plus des QRS ≥180 ms, TVNS, dysfonction VG, et SVP positive)
  • En dehors des indications classiques de stimulation cardiaque, il est proposé l’implantation d’un stimulateur cardiaque chez les patients avec syndrome brady-tachy pour prévenir les risques d’arythmies supraventriculaires si l’ablation échoue ou n’est pas possible (classe IIa)
  • La place de la resynchronisation cardiaque est mal définie mais doit suivre les critères usuels en cas de CC biventriculaire avec VG systémique. Il est aussi recommandé une stimulation biventriculaire dans les doubles discordances avec BAV ou stimulation ventriculaire > 40% (classe IIa)
  • Une nouveauté importante est aussi l’indication à une ablation de TV avant valvulation pulmonaire chez les patients avec tétralogie de Fallot et antécédent de TV soutenue pour cibler les isthmes potentiellement inaccessibles après valvulation (classe IIa). La place de l’exploration-ablation systématique chez les patients sans arythmie ventriculaire est discutée mais n’est pas recommandée actuellement en l’absence de données, mais des études sont en cours

Hypertension Pulmonaire

La définition de l’hypertension pulmonaire a récemment été modifiée (Table 8).

Il est recommandé :

  • De faire une consultation préconceptionelle chez les patientes avec une CC et une hypertension pulmonaire pré-capillaire confirmée (classe I)
  • D’évaluer le risque chez tous les patients (selon les recommandations concernant l’HTP de 2015) (classe I)
  • Une thérapie combinée ou séquentielle chez les patients à risque faible ou intermédiaire et une thérapie combinée d’emblée incluant un prostanoïde par voie parentérale pour les patients à haut risque (classe I)
  • Chez les patients Eisenmenger avec une diminution des capacités fonctionnelles (TM6 < 450m), un traitement initial par antagonistes des récepteurs de l’endothéline en monothérapie suivi d’une thérapie combinée si échec de la monothérapie (classe IIa)

Prévention de l’endocardite

  • Les patients atteints de CC à haut risque d’endocardite infectieuse sont : les patients avec antécédent d’endocardite, les CC cyanogènes, et les CC réparées avec du matériel prothétique dans les 6 mois après la procédure ou à vie si persistance d’un shunt ou d’une fuite valvulaire résiduelle (voir les recommandations ESC 2015 sur l’endocardite infectieuse)
  • La prévention repose sur des règles d’hygiène non spécifiques comme une bonne hygiène bucco-dentaire et cutanée et les mesures d’asepsie pendant les interventions médicales. Les tatouages et piercings sont découragés
  • Une attention particulière est portée sur les patients porteurs de valves Melody, plus à risque d’endocardites infectieuses

Traitement Antithrombotique

  • Un traitement anticoagulant est recommandé chez les patients avec une arythmie supraventriculaire (paroxystique ou persistante) dans les CC modérées ou sévères. Dans les CC simples, il est possible d’utiliser les scores CHADSVASc et HAS BLED pour guider le traitement
  • Les AOD semblent efficaces et sûrs chez les patients atteints de CC en l’absence de valve mécanique ou de RM serré

CC et Grossesse

Les CC à haut risque et très haut risque sont résumées dans la Table 10. La grossesse doit être formellement contre indiquée en cas de CC à très haut risque.

Les Nouveautés – Lésion par Lésion

Les Shunts

  • Chez les patients avec un shunt et des signes non invasifs d’élévation des PAP, il est recommandé une mesure invasive des RVP (méthode de Fick)
  • Les shunt pré et post tricuspides sont individualisés
  • Concernant la fermeture des shunts (lorsque Qp/Qs > 1,5) selon le calcul des RVP
    • <3UW : fermeture pour CIA, CIV et PCA (classe I)
    • 3-5UW : fermeture pour CIA, CIV et PCA (classe IIa)
    • ≥ à 5UW mais <5UW après traitement de l’HTP : fermeture fenestrée pour les CIA (classe IIb)
    • ≥ à 5UW : fermeture pour les CIV et PCA selon les centres (classe IIb)
    • ≥ à 5UW : il n’est pas recommandé de fermer les CIA (classe III)
  • La fermeture percutanée des CIA OS est la méthode de choix si techniquement accessible (classe I)
  • Chez les patients avec une CIA et une maladie du VG, il est recommandé de faire un test d’occlusion au ballon et d’évaluer le bénéfice de la fermeture du shunt par rapport au risque de sa fermeture avec augmention des pressions de remplissage (fermeture, fermeture fenestrée ou pas de fermeture) (classe I)
  • La fermeture percutanée des CIV est une alternative à la fermeture chirurgicale, particulièrement pour les CIV résiduelles, les CIV difficilement accessibles par chirurgie et les CIV musculaires centrales
  • La fermeture chirurgicale des CAV partiels (CIA ostium primum) est recommandée chez les patients avec une surcharge volumétrique des cavités droites et doit être réalisée par un chirurgien cardiaque congénital (classe I)
  • Apparition d’un nouveau critère chez les patients avec CAV asymptomatiques avec une fuite sévère de la VAV gauche, une FEVG conservée (DTSVG<45mm et/ou FEVG>60%), une forte probabilité de réparation et à faible risque chirurgical, l’intervention doit être considérée en présence de FA ou lorsque les PAP sont > 50mmHg (classe IIa). Comme précédemment, la chirurgie est aussi indiquée chez les patients asymptomatiques avec DTSVG>45 mm ou FEVG≤60% (classe I).

Des nouveaux algorithmes très lisibles viennent illustrer ces recommandations (Figure 2 à 4).

Obstacles au Cœur Gauche et Aortopathies

Sténoses Aortiques 

  • L’intervention est recommandée chez les patients symptomatiques avec une sténose aortique sous-valvulaire, valvulaire ou supra-valvulaire avec un gradient moyen ≥40mmHg (vs. 50 mmHg avant) (classe I)
  • L’intervention est recommandée chez les patients avec une sténose aortique sévère à bas débit bas gradient avec une altération de la FEVG et l’existence d’une réserve contractile (excluant la sténose aortique pseudosévère) (classe I)
  • L’intervention doit être considérée chez les patients asymptomatiques avec une FEVG préservée et une épreuve d’effort normale si le risque chirurgical est faible et un des critères suivants est présent : sténose aortique très sévère (Vmax >5.5m/s), progression > 0.3 m/s, élévation significative des BNP (supérieur à 3 fois la normale pour l’âge et le sexe) confirmée sur plusieurs prélèvements, HTP sévère (PAP au repos > 60mmHg confirmé au cathétérisme) (classe IIa)
  • Les autres indications chez les patients asymptomatiques restent d’actualité : symptômes à l’épreuve d’effort (classe I), FEVG ≤50% (classe I), et chute de la pression artérielle à l’effort (classe IIa)

Coarctations et Aortopathies

  • La réparation chirurgicale ou percutanée des coarctations aortiques est recommandée chez les patients hypertendus avec un gradient non invasif augmenté, confirmé par un gradient invasif pic à pic >20mmHg avec une préférence pour la technique percutanée (avec stenting) si possible (classe I)
  • La réparation percutanée des coarctations aortiques doit être considérée chez les patients normotendus avec un gradient non invasif augmenté, confirmé par un gradient invasif pic à pic >20mmHg (classe IIa)
  • Le stenting reste indiqué chez les patients hypertendus avec gradient <20 mmHg mais sténose ≥50% (classe IIa)
  • Dans les aortopathies, la réparation de la valve aortique (réimplantation ou plastie aortique avec annuloplastie) est recommandée chez les patients jeunes avec un syndrome de Marfan ou avec une aortopathie héréditaire avec dilatation de l’aorte ascendante et une valve aortique tricuspide, lorsqu’elle est pratiquée par un chirurgien expérimenté (classe I)
  • La chirurgie reste indiquée chez les patients Marfan quand l’anneau aortique est ≥50 mm (classe I), mais les critères opératoires entre 45 et 50 mm évoluent discrètement (classe IIa) : antécédent familial de dissection aortique, insuffisance aortique progressive, désir de grossesse, HTA mal contrôlée, et progression ≥3mm/an (vs. 2mm/an avant)
  • Une nouveauté est aussi l’indication opératoire chez les patients avec mutation TGFBR1 ou TGFBR2 (incluant les syndromes de Loeys-Dietz) qui ont une dilatation de l’aorte ascendante ≥45mm (classe IIa)
  • Dans les syndromes de Turner, la chirurgie programmée pour les anévrysmes du culot aortique ou de l’aorte ascendante doit être considérée pour les femmes de plus de 16 ans qui ont une aorte ascendante >25mm/m2 et ont des facteurs de risque de dissection aortique (bicuspidie aortique, allongement de l’aorte transverse, coarctation, HTA) (classe IIa)
  • Dans les syndromes de Turner, la chirurgie programmée pour les anévrysmes du culot aortique ou de l’aorte ascendante peut être considérée pour les femmes de plus de 16 ans qui ont une aorte ascendante >25mm/m2 et n’ont pas de facteurs de risque (classe IIb)

Obstacles du Cœur Droit / Tétralogie de Fallot / Anomalie d’Ebstein

Obstacles du Cœur Droit

  • Si le remplacement valvulaire chirurgical est la seule option, il est recommandé chez les patients symptomatiques avec une sténose sévère (classe I)
  • Si le remplacement valvulaire chirurgical est la seule option chez les patients asymptomatiques avec une sténose sévère, il est recommandé en présence d’un des critères suivants : diminution de la fonction VD et/ou IT évolutive au moins moyenne, PVD > 80 mmHg, shunt D-G par une CIA ou une CIV (classe I)
  • La dilatation au ballon reste le traitement de choix et reste indiquée quand le gradient est ≥64 mmHg peut importe les symptômes (classe I)
  • Les indications en cas de gradient <64 mmHg ou pour les sténoses pulmonaires périphériques restent aussi identiques

Tétralogie de Fallot

  • Chez les patients avec une tétralogie de Fallot sans voie native d’éjection droite (antécédent de chirurgie avec une homogreffe, valve ou conduit prothétique, veine jugulaire de bœuf), une implantation de la valve pulmonaire par voie percutanée doit être privilégiée (classe I)
  • Le remplacement valvulaire pulmonaire doit être considéré chez les patients asymptomatiques avec une IP sévère et/ou un obstacle sévère, en présence d’un des critères suivants : dilatation progressive des cavités droites VTSVDi>80mL/m2 ou VTDVDi>160mL/m2 et/ou IT évolutive au moins moyenne, diminution objective des capacités physiques, dysfonction VD progressive, obstacle droit avec PVD ≥80 mmHg (classe IIa)
  • Les nouveautés concernant la prise en charge des arythmies ont déjà été discutées. On rappellera l’intégration de la fibrose VD parmi les paramètres de stratification du risque rythmique et l’indication d’une ablation pré-valvulation chez les patients avec antécédent de TV soutenue. Les recommandations rappellent que chez certains patients sélectionnés pris en charge dans des centres experts avec bon endpoints, l’ablation peut être considérée comme une alternative au DAI si la fonction biventriculaire est préservée (classe IIb)

Anomalie d’Ebstein

  • Les indications opératoires sur la valve tricuspide restent stables, et doivent être réalisées par un chirurgien avec une expérience spécifique (classe I). La chirurgie est indiquée en cas de symptômes (classe I), et doit être considérée chez les patients asymptomatiques en cas de dysfonction ou dilatation progressive du VD (classe IIa)
  • Dans le cas d’emboles systémiques possiblement paradoxaux, la fermeture percutanée des CIA/FOP doit être considérée mais requiert une évaluation avant l’intervention pour exclure une augmentation de la POD ou une diminution du débit cardiaque (classe IIa)
  • En cas de cyanose (saturation < 90%), la fermeture percutanée des CIA/FOP peut être considérée mais requiert une évaluation avant l’intervention pour exclure une augmentation de la POD ou une diminution du débit cardiaque (classe IIb)
  • Au plan rythmique, une exploration +/- ablation préopératoire doit être réalisée en cas d’antécédent d’arythmie ou de pré-excitation sur l’ECG (classe I)

Transposition des Gros Vaisseaux

Patients avec Switch Atrial

  • Les principales recommandations restent inchangées avec des indications opératoires ou de procédures percutanées (à privilégier) en cas d’obstacles ou de fuites symptomatiques (classe I)
  • Chez les patients avec une fuite tricuspide sévère, la plastie ou le remplacement valvulaire tricuspide doivent être considérée au vu des symptômes si la fonction ventriculaire est >40% (vs. 45% avant) (classe IIa)
  • Chez les patients avec des fuites des chenaux atriaux qui nécessitent une implantation de PM ou DAI, la fermeture des fuites avec un stent couvert doit être considérée avant l’insertion des sondes de PM ou DAI (classe IIa)
  • Le cerclage pulmonaire pour préparer à un switch artériel chez les adultes n’est pas recommandé (classe III)

Patients avec Switch Artériel

  • Les recommandations n’évoluent pas. Le stenting ou la chirurgie coronaire restent indiqués en cas d’ischémie (classe I) et la chirurgie aortique quand l’anneau est ≥55mm (classe IIa)

Double Discordance

  • Chez les patients symptomatiques avec fuite tricuspide sévère et une fonction préservée du VD systémique (>40%), le remplacement valvulaire tricuspide est recommandé (cut-off de 45% aupravant) (classe I)
  • Chez les patients asymtomatiques avec une fuite tricuspide sévère et une dilatation progressive du VD et/ou une dysfonction modérée systolique du VD systémique, le remplacement valvulaire tricuspide doit être considéré (classe IIa)
  • La réparation anatomique (double switch) pour les doubles discordances a été retirée des recommandations (classe IIb auparavant)
  • Comme déjà abordé dans la section sur les arythmies, une stimulation biventriculaire est indiquée en cas de BAV complet ou de stimulation >40% du temps (classe IIa)

Ventricules Uniques

  • Il est recommandé que les adultes avec un VU non opéré ou pallié par une DCPT subissent une évaluation minutieuse dans des centres spécialisés, incluant une imagerie multimodale ainsi qu'un bilan invasif pour décider s'ils peuvent bénéficier de procédures chirurgicales ou interventionnelles (classe I)

Circulation de Fontan

  • Les recommandations insistent sur le caractère urgent de la prise en charge des arythmies atriales chez ces patients avec nécessité de cardioversion rapide (classe I)
  • L’anticoagulation est indiquée en présence ou en cas d’antécédent de thrombus atrial, d‘arythmies atriales, ou d’évènements thromboemboliques (classe I)
  • Il est recommandé que les femmes avec une circulation de Fontan avec complications bénéficient d’une consultation préconceptionnelle (classe I)
  • Un cathétérisme cardiaque est recommandé en cas d’œdème inexpliqué, de détérioration des capacités physiques fonctionnelles, de nouvelles arythmies, de cyanose ou d’hémopstysie (classe I)
  • Des imageries hépatiques régulières (échographie, scanner, IRM) doivent être considérées (classe IIa)
  • Les antagonistes des récepteurs à l’endothéline et les inhibiteurs de phosphodiestérase 5 peuvent être considérés chez des patients avec un rapport P/RVP élevé en l’absence d’élévation des pressions ventriculaires diastoliques (classe IIb)
  • Chez des patients avec une cyanose significative, une fermeture percutanée de la fenêtre peut être considérée mais requiert une évaluation avant l’intervention pour exclure un risque d’augmentation des pressions veineuses centrales ou une diminution du débit cardiaque (classe IIb)

Anomalies de Naissance des Coronaires

  • Une imagerie de stress non pharmacologique (échographie d’effort, scintigraphie d’effort ou IRM d’effort) est recommandée chez les patients avec anomalies de naissance des coronaires pour confirmer ou exclure une ischémie myocardique (classe I)

Coronaires Naissant de l’Artère Pulmonaire

  • La chirurgie est recommandée pour les ALCAPA (classe I)
  • La chirurgie est recommandée pour les ARCAPA chez les patients symptomatiques (classe I)
  • La chirurgie doit être considérée pour les ARCAPA chez les patients asymptomatiques avec une dysfonction ventriculaire ou une ischémie myocardique (classe IIa)

Coronaires Naissant Anormalement de l’Aorte

  • La chirurgie est recommandée pour les patients avec angor typique et une preuve de l’ischémie myocardique ou une anatomie à haut risque (trajet intramural, anomalies au niveau de l’orifice coronaire) (classe I)
  • La chirurgie doit être considérée chez les patients asymptomatiques avec une anomalie de naissance d’une coronaire (droite ou gauche) avec une preuve de l’ischémie myocardique (classe IIa)
  • La chirurgie doit être considérée chez les patients asymptomatiques avec une anomalie de naissance de la coronaire gauche sans preuve d’une ischémie myocardique mais avec une anatomie à haut risque (classe IIa)
  • La chirurgie peut être considérée chez les patients asymptomatiques avec une anomalie de naissance d’une coronaire (droite ou gauche) sans preuve d’une ischémie myocardique et sans anatomie à haut risque (classe IIb)
  • La chirurgie peut être considérée chez les patients asymptomatiques avec une anomalie de naissance d’une coronaire gauche sans preuve d’une ischémie myocardique et sans anatomie à haut risque s’ils ont moins de 35 ans (classe IIb)

Table des Nouvelles Recommandations et Modifications

 

Pour en savoir plus, consultez :

Toute l'actualité de l'ESC 2020

 

 

Ce contenu vous est proposé avec le soutien institutionnel de :

Boehringer Ingelheim
Bristol-Myers Squibb / Pfizer
Sanofi