Quand l'IRM tente de typer l'amylose

D'après l'article de Jeremy A. Slivnick et al. intitulé "Novel Cardiovascular Magnetic Resonance Model to Distinguish Immunoglobulin Light Chain From Transthyretin Cardiac Amyloidosis"¹

Cette étude tente de positionner l’IRM cardiaque dans le typage de l’amylose, ou du moins, dans la différenciation entre amylose AL et amylose ATTR.

Cette étude a inclus 92 patients avec amylose cardiaque prouvée par histologie, cardiaque ou extra-cardiaque, ou par scintigraphie osseuse en l’absence de gammapathie monoclonale (49 patients avec amylose AL et 43 patients avec amylose ATTR).

À la différence des études précédentes, cette étude a inclus une exploration du T2 (marqueur d’œdème) ainsi qu’une étude des paramètres de déformation (strain).

L’IRM de ces patients retrouve une supériorité des volumes ventriculaires gauche et droit, ainsi que de l’épaisseur pariétale ventriculaire gauche, chez les patients atteints d’amylose ATTR en comparaison aux patients atteints d’amylose AL.

Dans cette étude, les fractions d’éjection (droite et gauche), ainsi que l’ensemble des paramètres de déformation, étaient plus altérées chez les patients atteints d’amylose ATTR.

Le volume extra-cellulaire était supérieur chez les patients atteint d’amylose ATTR alors que le T2 était supérieur chez les patients atteints d’amylose AL. En revanche, il n’existait pas de différence en termes de rehaussement tardif.

Sur la base des différences en IRM entre amyloses cardiaques AL et ATTR, les auteurs proposent un score regroupant âge, fraction d’éjection ventriculaire droite et mesure du T2 permettant une sensibilité de 90 % (intervalle de confiance à 95 % : 77,8 % à 95,5 %) et une spécificité de 81 % (intervalle de confiance à 95 % : 65,8 % à 90,5 %) pour différencier amyloses cardiaques AL et ATTR.

Cette étude a l’intérêt de montrer que nous ne sommes toujours pas en mesure de différencier amylose AL et amylose ATTR sur la base de l’IRM cardiaque étant donné des valeurs seuils non discriminantes expliquant le manque de spécificité, non acceptable dans le contexte d’amylose, où chaque type a un traitement dédié efficace.

En revanche, cette étude permet une interprétation physiopathologique dans laquelle la toxicité myocardique des fibres amyloïdes de l’amylose AL explique la présence d’un œdème myocardique détectable en T2, alors que la charge amyloïde semble inférieure sur la base du volume extra-cellulaire.

Cette étude ne permet donc pas de différencier amyloses cardiaques AL et ATTR avec une performance acceptable en pratique clinique, mais ouvre des perspectives intéressantes.

Référence

1. Slivnick JA, et al. JACC Cardiovasc Imaging. 2020;S1936-878X(20)30715-4

Retrouvez l'intégralité du dossier spécial "Amylose cardiaque : approche diagnostique initiale"

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