Quand l'IRM permet de visualiser les dépôts fibrillaires myocardiques

Pr Olivier Lairez
Responsable du Centre d’Imagerie Cardiaque
et de l’unité fonctionnelle Cardiologie Explorations
Toulouse

D'après l'article d'Imran S. Syed et al. intitulé "Role of Cardiac Magnetic Resonance Imaging in the Detection of Cardiac Amyloidosis"¹

Cet article intitulé « Rôle de l'imagerie par résonance magnétique cardiaque dans la détection de l'amylose cardiaque », qui date de 2010, est l’un des articles princeps qui a décrit les performances de l’IRM et la sémiologie radiologique dans le diagnostic d’amylose cardiaque.

Cette étude a inclus 100 patients avec amylose AL, 11 avec une amylose ATTR héréditaire et 9 avec une amylose ATTR sauvage, dont 35 et 49 patients ayant une atteinte cardiaque prouvée par histologie et échocadiographie, respectivement.

Chez les patients ayant une atteinte cardiaque prouvée par histologie, les auteurs montrent qu’il existe un rehaussement tardif dans 97 % des cas, dont 83 % de rehaussement sous-endocardique ou transmural, 6 % de rehaussement focal en patch et 8 % d’impossibilité d’annuler le signal du myocarde (sémiologie classique d’une infiltration myocardique diffuse).

Parmi les patients sans preuve histologique d’atteinte cardiaque, le rehaussement tardif était présent chez 86 % de ceux qui présentaient des signes échocardiographiques d'atteinte cardiaque, et chez 47 % de ceux qui n'en présentaient pas.

Chez les patients sans preuve échocardiographique d’atteinte cardiaque, la présence de rehaussement tardif était associée à une détérioration des paramètres cliniques, électrocardiographiques et des biomarqueurs cardiaques.

Cinq cœurs (4 autopsies et 1 cœur explanté) ont pu être analysés et montrent que les zones de rehaussement tardif en IRM correspondent parfaitement aux zones de dépôts fibrillaires en histologie.

Cet article a eu l’intérêt de décrire la sémiologie classique du rehaussement tardif de l’amylose cardiaque en IRM, à savoir, le rehaussement sous-endocardique circonférentiel (Figure 1), le rehaussement transmural circonférentiel, ou encore l’impossibilité d’annuler le signal du myocarde.

Figure 1 : sémiologie classique du rehaussement tardif de l’amylose cardiaque en IRM, à savoir, le rehaussement sous-endocardique circonférentiel

Cette étude montre également que dans les formes débutantes, le rehaussement tardif (à l’image des dépôts fibrillaires) peut avoir une distribution en patch, mais également qu’aux phases débutantes de la maladie, il peut ne pas y avoir de rehaussement tardif (3 % des patients avec atteinte cardiaque prouvée par histologie dans cette étude).

Cette étude est particulièrement intéressante dans le cadre des amyloses AL où la scintigraphie osseuse ne retrouve pas de fixation cardiaque : en présence d’une suspicion échocardiographique d’amylose cardiaque, la présence de rehaussement doit inciter à réaliser des biopsies, extra-cardiaques ou cardiaques si nécessaires.

Référence

1. Syed IS,et al. J Am Coll Cardiol Img 2010;3:155-164

Retrouvez l'intégralité du dossier spécial "Amylose cardiaque : approche diagnostique initiale"

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