Quand l'IRM permet de quantifier la charge amyloïde et d'évaluer le pronostic

D'après l'article intitulé "Magnetic Resonance in Transthyretin Cardiac Amyloidosis" de Ana Martinez-Naharro et al.¹

Cet article se propose d’étudier la performance de l’IRM cardiaque dans l’exploration de l’amylose cardiaque ATTR.

L’étude a inclus 263 patients avec une amylose cardiaque ATTR prouvée par scintigraphie osseuse (score visuel grade 2 à 3 sans gammapathie monoclonale), 17 patients suspects (grade 1 sans gammapathie monoclonale) et 12 patients mutés avec atteinte cardiaque.

Cinquante patients avec amylose AL ont été inclus comme groupe contrôle.

Le premier intérêt de cette étude est de montrer que, à la différence de l’amylose AL, l’amylose cardiaque ATTR donne une hypertrophie ventriculaire gauche asymétrique dans 79 % des cas, dont 70 % de « bourrelet septal » et 30 % d’hypertrophie septale asymétrique.

18 % présentaient une hypertrophie symétrique et 3 % ne présentaient par d’hypertrophie ventriculaire gauche.

À noter qu’il existait une hypertrophie ventriculaire droite chez 96 % des patients.

À la différence de la précédente étude, celle-ci incluait la cartographie du T1 (T1 mapping, Figure 1) qui permet la mesure du volume extra-cellulaire.

Figure 1 : cartographie du T1 (T1 mapping) qui permet la mesure du volume extra-cellulaire.

L’étude montre que l’extension du rehaussement tardif, d’une localisation sous-endocardique à une localisation transmurale, est corrélée au volume extra-cellulaire, marqueur de la charge amyloïde.

Enfin, l’étude montre que la charge amyloïde quantifiée au travers du volume extra-cellulaire est associée au pronostic en termes de mortalité, avec une valeur de différenciation de 58 % de volume extra-cellulaire.

Cette étude à l’intérêt de montrer que l’hypertrophie asymétrique est fréquente (même majoritaire) dans l’amylose cardiaque ATTR et ne préjuge pas de son caractère sarcomérique.

Enfin, cette étude montre que l’extension du rehaussement tardif au sein du myocarde est corrélée à la charge amyloïde évaluée par la mesure du volume extra-cellulaire, qui elle-même est associée au pronostic.

Référence

1. Martinez-Naharro A, et al. J Am Coll Cardiol 2017;70:466-77

Retrouvez l'intégralité du dossier spécial "Amylose cardiaque : approche diagnostique initiale"

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Le laboratoire Pfizer n’est pas intervenu dans le choix et la rédaction des articles.