Infection SARS-CoV-2 dans l’amylose systémique : Registre ISA

Dr Amira Zaroui
Centre de référence Amyloses Cardiaques
Créteil
D’après la communication oral de Paolo Milani de l’université de Pavie, Italie, présentée lors du congrès de l'ISA 2022
Contexte
L'amylose systémique entraîne un dysfonctionnement de plusieurs organes, et ces patients peuvent présenter un plus haut risque de complications et de décès suite à l'infection par le SARS-CoV-2.
La société internationale de l’amylose (ISA) a réalisé une collecte de données exhaustives sur les patients atteints d'amylose et qui ont contracté le COVID-19 depuis avril 2020.
Objectif
L’objectif de cette analyse est de rapporter les données de l'enquête de l'ISA sur les patients atteints d'amylose systémique et qui ont été infectés par la COVID-19 entre avril 2020 à février 2021.
Pour cette étude, tous les membres de l'ISA ont été invités à participer.
Tous les patients porteurs d’amylose et ayant contracté une infection par la SRAS-CoV-2 étaient éligibles à l’étude.
Matériel et méthodes
La collecte des données a commencé avant que les vaccins ne soient disponibles dans certains pays.
Le statut vaccinal n’était pas inclus dans l’étude. Cependant, pour tenir compte de l'effet de la vaccination, ils ont comparé les données des patients inscrits avant et après décembre 2020, ce qui pourrait également refléter l'amélioration des soins et l'expérience croissante dans la gestion de l'infection.
Résultats
16 centres ont contribué au projet. À la clôture du recueil des données, le 1er décembre 2021, 200 patients ont été inclus.
En termes de diagnostic, on trouve en premier les amyloses AL à 61 % ; l’amylose à transthyrétine (ATTR) à 31 % [dont 21 % sauvage et 10 % héréditaire], 9 cas d’amylose localisée (4,5 %); 4 cas d’amylose AA systémique (2 %); et 3 cas d’amylose à apolipoprotéine A1 (1,5 %).
Ils ont concentré l’analyse sur les patients atteints d’amylose AL et TTR systémiques.
Parmi les patients atteints d’amylose ATTR, 48 % ont été hospitalisés, dont 12 % ont nécessité une ventilation mécanique et 19 % ont été traités par oxygénothérapie. 54 % des patients porteurs d’amylose ATTR ont reçu un traitement pharmacologique spécifique.
Pour les patients atteints d'amylose AL, 44 % ont été hospitalisés, 12 % ont nécessité une ventilation mécanique et 22 % ont bénéficié d’une oxygénothérapie. 42 % des patients AL ont reçu une traitement pharmacologique pour la COVID-19.
Un syndrome de détresse respiratoire aiguë (SDRA) a été signalé chez 11 (17 %) des patients atteints d'amylose à ATTR et chez 8 (15 %) des patients atteints d’amylose AL.
12 des 18 patients AL qui ont présenté un SDRA (66 %) étaient en cours de chimiothérapie.
L'infection a été fatale dans 25/164 (14 %) cas : soit dans 9 cas (14 %) d’amylose à ATTR et 16 cas (13 %) d’amylose AL.
Les taux de guérison avec séquelles étaient estimés à 30 % pour les amyloses à ATTR et de 5 % pour les amyloses AL.
Finalement, 15 patients atteints de SDRA ont survécu.
Concernant la mortalité, les patients avec amylose à ATTR décédés avaient une atteinte cardiaque et au moins une comorbidité. 7 des 16 patients avec amylose AL qui sont décédés étaient sous chimiothérapie au moment de l'infection par le SRAS-CoV2.
Par ailleurs, deux patients atteints d'amylose AL rénales se sont rétablis de l'infection par COVID-19, mais se sont dégradés ultérieurement sur le plan rénal, et un patient a nécessité le recours à la dialyse.
Aucune différence n'a été observée dans le nombre de patients ayant eu une présentation grave (pneumonie ou SDRA) et en termes de mortalité entre les années 2020 et 2021.
Conclusion
La gravité et le pronostic de l’infection par la COVID-19 chez les patients atteints d'amylose systémique sont comparables à ceux des autres patients fragiles.
En effet, le taux de mortalité est inférieur à celui du myélome multiple (33 %) et il se situe dans la fourchette inférieure des hémopathies malignes en général (fourchette de 13 à 39 %).
Toutefois, les patients amylose AL infectés par le SRAS-CoV2 en cours de chimiothérapie ont des présentations plus graves et un plus mauvais pronostic.
Retrouvez l'intégralité du dossier spécial "Le congrès international de l’amylose « ISA 2022 4 et 8 septembre 2022, Heidelberg, Allemagne"
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