Imagerie : dysplasie arythmogène du ventricule droit

Mis à jour le mercredi 13 janvier 2021
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Auteur :

Martine Gilard

 

Pr Martine Gilard
CHRU La Cavale Blanche, Brest

 

Parmi les cardiopathies héréditaires, la DAVD est probablement l’une des plus difficiles à diagnostiquer en raison de l’hétérogénéité de la présentation clinique, de la variabilité d’expression intra et inter familiale, de la pénétrance incomplète, et de l’absence de critère diagnostique spécifique unique. En 2010, plusieurs critères diagnostiques combinés ont été proposés incluant des données de l’IRM cardiaque.

L’IRM fait partie de l’arsenal diagnostique du DAVD, au même titre que l’échocardiographie, avec une meilleure résolution temporelle et spatiale. L’absence d’influence de la surface corporelle sur la qualité des images est également un avantage pour l’interprétation. L’IRM est également la méthode de référence pour la mesure des volumes ventriculaires et pour la visualisation des anomalies de la cinétique segmentaire. En cas de contre-indication à l’IRM et l’absence d’argument suffisant en échographie, le scanner peut être indiqué. Enfin, l’IRM permet d’aider le clinicien dans la recherche des diagnostics différentiels tel que la sarcoïdose, la myocardite, la cardiomyopathie dilatée.

Les paramètres IRM de DAVD des recommandations 2010 incluent le dysfonctionnement régional, l’altération de la fraction d’éjection et l’élévation du volume indexé télé-diastolique du VD. Il est nécessaire d’avoir la combinaison d’une dilatation ventriculaire droite et/ou dysfonction avec troubles de la cinétique du VD (akinésie, dyskinésie ou dys-synchronie) pour avoir un critère IRM de DAVD. Le caractère mineur ou majeur dépend de l’importance de la dilatation et/ou dysfonction VD.

La détection d’anomalie segmentaire de la cinétique VD reste subjective et donc dépendante de l’expertise du centre avec une reproductibilité intra et interobservateur modérée. La quantification semi-automatique en IRM de déformation myocardique peut être une approche prometteuse pour diminuer la variabilité dans l’évaluation de la fonction globale et régionale du VD.

L’analyse fonctionnelle du VD est systématique, incluant la mesure des volumes ventriculaires télédiastoliques et télésystoliques droits et gauches par contourage de l’endocarde sur les coupes petit axe réalisées avec un logiciel semi-automatisé, conformément aux directives de la SCMR relatives à l'interprétation et au post-traitement normalisé des images IRM.

L’étude tissulaire du myocarde par le rehaussement tardif est souvent intégrée au protocole d ‘acquisition, bien que la présence d'une fibrose du myocarde ne soit actuellement pas considérée comme un critère de diagnostic de la DAVD. Cependant, ces séquences permettent d’objectiver non seulement la présence et l'étendue du remplacement des cardiomyocytes par du tissu fibro-adipeux, mais également d’écarter les diagnostics différentiels de la DAVD, tel que notamment l’infarctus du ventricule droit qui est le plus souvent associé à un infarctus du ventricule gauche inférobasal (Figure 1). D’autres diagnostics différentiels classiques peuvent être retrouvés tel que le cœur d’athlète (FE conservée,  dilatation VG associée, pas de dyskinésie focale), l’hypertension artérielle pulmonaire, le retour veineux pulmonaire anormal (pas de dyskinésie focale) et les cardiomyopathies dilatées.

Figure 1 : étude tissulaire de la paroi du VD

Diastole

Systole

Rehaussement tardif

 

 

Rehaussement tardif + saturation modérée de graisse

 
Atteinte VD et VG

Les limites d’interprétations de cette séquence sont les volumes partiels crée par la graisse épicardique environnante ou encore par le pool sanguin (lié à une trabéculation accrue du VD) ou, au contraire, à une augmentation du signal du pool sanguin (dans les veines thébesiennes ou les communications artérioluminales) du VD par rapport au VG.

Enfin, un suivi régulier par IRM semble pertinent, particulièrement chez les patients avec des antécédents familiaux de DAVD, génotype + mais phénotype -, ou avec des anomalies du VD sans remplir les critères révisés 2010. En cas de persistance d’un doute diagnostique de DAVD (possible ou boder line) avec une IRM cardiaque initialement rassurante, une réitération de cet examen est recommandée à distance, permettant ainsi de détecter des plages de fibrose initialement en dessous de la résolution spatiale de l’IRM.

 

Retrouvez l'intégralité du dossier spécial "Écho et imagerie de coupe"

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