CMH - Évaluation initiale échocardiographique - Recherche et quantification de l’obstruction

L’obstruction, d’autant qu’elle est importante, est le plus souvent symptomatique (70 % des cas), avec dyspnée d’effort (le plus souvent), angor d’effort, voire lipothymies ou syncopes d'effort. L’obstruction (présence et importance) est très variable, parfois d’un jour à l’autre, voire d’un cycle cardiaque à l’autre, et susceptible d’apparaitre ou augmenter avec les manœuvres de provocation (Valsalva, effort, post-prandial, après ingestion d’alcool, orthostatisme) ou sous drogues (diurétiques, inotropes positifs, vasodilatateurs, sildénafil et apparentés), ou en cas de déshydratation. Environ 2/3 des patients ont une obstruction sous-aortique (> 30 mmHg) de repos ou provoquée, alors que, dans 1/3 des cas, cette obstruction est présente uniquement lors de manœuvres de provocation (obstruction dite latente) ; au total, environ deux tiers des patients ont une CMHo.

La recherche et la quantification de l’obstruction se fait en routine, par la mesure du gradient maximal instantané ventricule gauche-aorte, estimé à partir de la vitesse maximale du jet intra-ventriculaire gauche systolique à pic de vélocité tardif (à différencier du flux holosystolique d’insuffisance mitrale) en Doppler continu. On parle de CMHo lorsque le gradient est > 30 mmHg, l’obstruction n’étant considérée comme ayant une signification hémodynamique importante que lorsque > 50 mmHg, seuil au-delà duquel sont discutées les thérapeutiques invasives (alcoolisation septale ou chirurgie). Outre son impact sur les symptômes, l’importance de l’obstruction est aussi prise en compte dans l’algorithme d’évaluation du risque de mort subite proposé par l’ESC.

En l’absence de symptômes, la présence d’une obstruction peut aussi influencer la prise en charge (éviction des diurétiques ou vasodilatateurs en cas d’hypertension artérielle).

L’obstruction latente est souvent sous-diagnostiquée en pratique clinique courante, parce que les tests de provocation de l’obstruction ne sont pas réalisés ou se limitent à un test de Valsalva (dont la qualité de réalisation n’est souvent pas garantie). Il est donc probable que de nombreux patients étiquetés porteurs de CMH non obstructive aient souvent une CMH avec obstruction latente, expliquant alors les symptômes d’effort qu’ils présentent, qui souvent, chez ces patients jeunes, impactent la vie personnelle et socio-professionnelle.

FIGURE 1 : L’absence d’obstruction basale (ou un gradient < 50mmHg) doit amener à des échocardiographies avec tests de provocation (épreuve de Valsalva et effort, éventuellement sensibilisés par la position debout et/ou en post-prandial, ou le passage brutal de la position accroupie à la position debout ("squat-to-stand"), qui permettent souvent de démasquer une obstruction latente, dont la présence comme l’importance sont corrélées à la gêne fonctionnelle et au pronostic.
Il est recommandé d’utiliser successivement les tests de provocation 1 à 4, jusqu’à obtention d’une obstruction > 50 mmHg ; en cas d’échec, notamment en cas de symptômes d’effort demeurant inexpliqués, on peut répéter les tests après arrêt des ralentisseurs de la conduction atrio-ventriculaire, ou changer de modalité d’effort (tapis roulant plutôt que bicyclette…).
La sensibilité de détection de l’obstruction (et son amplitude) est meilleure lorsque la mesure (ou l’effort) est réalisée en position verticale, donc meilleure sur tapis que sur bicyclette, debout que demi-assis ou couché.  Il en est de même lorsque les tests sont effectués après un déjeuner frugal. 

Références :

1. Mathai S, Williams L. Left ventricular outflow tract obstruction in hypertrophic cardiomyopathy and the impact of mavacamten. Ther Adv Chronic Dis. 2022;13:20406223221136074. doi: 10.1177/20406223221136074.
2. Rowin EJ, Maron BJ, Olivotto I, Maron MS, et al. Role of exercise testing in hypertrophic cardiomyopathy. JACC Cardiovasc Imaging 2017;10(11):1374-1386.

Retrouvez l'intégralité du dossier spécial « CMH obstructive : comment rechercher et mesurer l’obstruction en pratique clinique ? »

Ce contenu vous est proposé avec le soutien institutionnel de Bristol Myers Squibb