CMH - Les autres intérêts de l’IRM cardiaque dans l’exploration des CMH obstructives

Outre l’étude de l’obstruction et de ses mécanismes, l’IRM cardiaque permet de venir compléter le bilan étiologique des CMH en différenciant les phénocopies des cardiomyopathies sarcomériques. Ainsi, la maladie de Fabry est retrouvée chez 1,5 % des CMH¹, pour lesquelles la présence d’une obstruction ne permet pas d’affirmer le caractère sarcomérique.

En effet, dans une cohorte de 235 patients référés pour myomectomie septale pour la prise en charge d’une obstruction sous-aortique, la maladie de Fabry est retrouvée chez 1,3 % des patients qui présentaient par ailleurs un phénotype cardiaque isolé, une hypertrophie ventriculaire gauche asymétrique et une obstruction pouvant atteindre 120 mmHg². Dans ce cas, l’IRM cardiaque permet de suspecter le diagnostic en montrant une diminution du T1 sur les séquences de cartographie du T1 (T1 mapping)³ voire, à des stades plus avancés, des zones de fibrose (rehaussement tardif) en regard du segment inféro-latéro-basal⁴.

A contrario, le rehaussement tardif sera typiquement retrouvé en regard des points d’insertion du ventricule droit ou au niveau des segments hypertrophies en cas de CMH sarcomérique (Figure 5).

Figure 1 : Séquence de rehaussement tardif en coupe petit axe mettant en évidence un défaut de clairance du gadolinium en regard du point d’insertion de la paroi inférieure du ventricule droit (flèche rouge).

Enfin, bien que le tableau clinique et le phénotype de la cardiopathie soient généralement différents de la CMH sarcomérique, une hypertrophie ventriculaire gauche asymétrique⁵ et une obstruction ventriculaire gauche, bien que rares, peuvent se voir dans l’amylose cardiaque. Les anomalies de clairance du gadolinium (rehaussement tardif) de topographie typiquement sous-endocardique, voire transmurale, circonférentielle permettent de suspecter le diagnostic. Les séquences de cartographie du T1, et par extension de mesure du volume extracellulaire, viennent confirmer cette suspicion en montrant une augmentation du T1 et du volume extracellulaire témoins de la charge amyloïde⁵.

L’IRM cardiaque est par ailleurs un examen essentiel dans l’évaluation du pronostic des CMH obstructives. En effet, et bien que les données permettant le calcul du risque aient été extraites d’études échocardiographiques, l’IRM cardiaque permet de dépister la présence d’une obstruction de repos, de mesurer l’épaisseur pariétale maximale et le diamètre de l’oreillette gauche, autant de paramètres qui entrent dans le calcul du risque de mort subite des CMH (HCM Risk-SCD Calculator, https://doc2do.com).

Mais l’intérêt principal de l’IRM cardiaque dans la stratification du pronostic des CMH réside dans la recherche de rehaussement tardif, retrouvé chez 65 % des patients⁶ et qui est associé à une augmentation du risque de mort subite de 3,41, de la mortalité toutes causes confondues de 1,80, de la mortalité cardiovasculaire de 2,93, et de décès par insuffisance cardiaque de 2,21⁷. Ainsi, la présence de rehaussement tardif permet de mieux stratifier le risque rythmique⁸ et nécessite donc d’être considérée au côté de l’obstruction dans la prise en charge des patients porteurs de CMH.

Par ailleurs, l’extension de la fibrose myocardique, témoin de l’avancement de la pathologie et associée à l’insuffisance cardiaque sous forme de dysfonction diastolique, doit être intégrée dans la stratégie thérapeutique aux côtés de l’obstruction pour la prise en charge des symptômes.

Références :

1. Hagège AA, Caudron E, Damy T, et al. Screening patients with hypertrophic cardiomyopathy for Fabry disease using a filter-paper test: the FOCUS study. Heart 2011;97:131–136.
2. Cecchi F, Iascone M, Maurizi N, et al. Intraoperative Diagnosis of Anderson-Fabry Disease in Patients With Obstructive Hypertrophic Cardiomyopathy Undergoing Surgical Myectomy. JAMA Cardiol. 2017;2:1147–1151.
3. Sado DM, White SK, Piechnik SK, et al. Identification and assessment of Anderson-Fabry disease by cardiovascular magnetic resonance noncontrast myocardial T1 mapping. Circ. Cardiovasc. Imaging 2013;6:392–398.
4. Kramer J, Niemann M, Liu D, et al. Two-dimensional speckle tracking as a non-invasive tool for identification of myocardial fibrosis in Fabry disease. Eur. Heart J. 2013;34:1587–1596.
5. Martinez-Naharro A, Treibel TA, Abdel-Gadir A, et al. Magnetic Resonance in Transthyretin Cardiac Amyloidosis. J. Am. Coll. Cardiol. 2017;70:466–477.
6. Elliott PM, Anastasakis A, Borger MA, et al. 2014 ESC Guidelines on diagnosis and management of hypertrophic cardiomyopathy: the Task Force for the Diagnosis and Management of Hypertrophic Cardiomyopathy of the European Society of Cardiology (ESC). Eur. Heart J. 2014;35:2733–2779.
7. Weng Z, Yao J, Chan RH, et al. Prognostic Value of LGE-CMR in HCM: A Meta-Analysis. JACC. Cardiovasc. Imaging 2016;9:1392–1402.
8. Greulich S, Seitz A, Herter D, et al. Long-term risk of sudden cardiac death in hypertrophic cardiomyopathy: a cardiac magnetic resonance outcome study. Eur. Hear. journal. Cardiovasc. Imaging 2021;22:732–741.

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Ce contenu vous est proposé avec le soutien institutionnel de Bristol Myers Squibb