Une amylose peut en cacher une autre ! Les amyloses systémiques multiples
Dr Magali Colombat
Service d'anatomopathologie de l'Oncopole
Toulouse
D’après la communication de Justina Damjanovic-Vesterlund, Uppsala University, Uppsala, Suède, présentée lors du congrès de l'ISA 2022
Contexte
Dans le centre universitaire d’Uppsala, en Suède, le typage des amyloses est effectué, depuis de nombreuses années, par immunohistochimie (IHC), ou western blot (WB), avec des anticorps monoclonaux faits maison (mAb) dirigés contre les chaînes légères lambda, kappa, la SAA et la TTR.
Ces anticorps ne donnent presque pas de bruit de fond en IHC, et des bandes typiques sont observées en WB.
Le typage des amyloses, réalisé grâce à ces deux méthodes, donne des résultats fiables.
Dans de rares cas, cette équipe a observé, lors du typage d’amylose systémique, des doubles signaux positifs pour deux protéines différentes chez le même patient.
Objectif
Étudier la survenue d'amyloses systémiques doubles sur une cohorte de cas consécutifs.
Matériel et méthodes
À partir de leur base de données institutionnelle, les auteurs ont revu, sur une période de trois ans (2018-2020), l’ensemble des aspirations de graisse abdominale, soit 1 572 échantillons.
Le typage des amyloses a été réalisé par IHC et WB.
En l’absence de typage par ces méthodes, une analyse par spectrométrie de masse a été envisagée.
Résultats
Sur les 1 572 échantillons, 537 (34,2 %) contenaient de l’amylose, avec 29 amyloses AL kappa, 165 AL lambda, 241 ATTR et 7 AA.
Quelques amyloses Aβ, AMed, ASem ou AIns étaient également identifiées.
Au total, 6 amyloses correspondaient à une amylose double : 5 cas d’amylose AL lambda + ATTR et 1 cas d’amylose AL lambda + AA (Tableau 1).
| Patient No., sex, age | Amount of amyloid | Amyloid types | Determined by |
| 1, M, 85 | +++ | ALλ / ATTR A | IHC, WB |
| 2, F, 87 | +++ | ALλ / ATTR A | IHC, WB |
| 3, M, 81 | +++ | ALλ / ATTR | IHC, WB |
| 4, M, 80 | ++ | ALλ / ATTR A | WB |
| 8, M, 75 | + | ALλ / AA | IHC, WB |
| 6, F, 81 | +++ | ALλ / ATTR | IHC |
Tableau 1 : détail des 6 amyloses doubles détectées
L’analyse histologique montrait que les différents types d’amyloses occupaient des territoires distincts dans un même organe, comme illustré ici, sur une biopsie myocardique (Figure 1).
Figure 1 : cas numero 3 - tissu myocardique : immunomarquage montrant une fixation lambda (A) et une fixation TTR (B).
Conclusion
L'IHC combinée au WB est un excellent moyen d'identifier les amyloses systémiques doubles. De tels cas sont évidemment rares (1 %).
Dans la plupart des cas, on trouve l’association d’une amylose ATTR, très probablement de type WT, avec une amylose AL.
Les dépôts d’amylose semblent séparés lors de l’analyse histologique, sans que l'on ne puisse exclure qu'un type ait participé au développement de l'autre.
Ce travail confirme, avec des techniques robustes, l’existence de rares formes d’amyloses systémiques doubles.
Leur reconnaissance doit passer par des centres experts. Une concertation anatomo-radio-clinique est indispensable avant traitement.
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