L’amylose cardiaque à transthyrétine dans l’insuffisance cardiaque à fraction d’éjection préservée

Publié le mercredi 3 février 2021
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Auteur :

Thibaud DAMY

 

Pr Thibaud Damy
CHU Henri Mondor Créteil

 

L'insuffisance cardiaque avec fraction d'éjection préservée (IC-FEP) est un syndrome clinique hétérogène avec de multiples causes. L'amylose à transthyrétine de type sauvage (TTR) (ATTRwt) est une des causes d’IC-FEP. L’objectif de cette étude était de déterminer la prévalence d'ATTRwt chez les patients âgés hospitalisés en raison d’une IC-FEP.

Pour cela, les auteurs ont inclus de manière prospective tous les patients consécutifs âgés hospitalisés pour insuffisance cardiaque aigüe ayant plus de 60 ans, avec une fraction d’éjection ventriculaire supérieure ou égale à 50% et une épaisseur des parois ventriculaires gauches supérieure ou égale à 12mm.

Les 120 patients avec IC-FEP inclus ont bénéficié d’une scintigraphie au technecium ultilisant le traceur osseux 99mTc-DPD. 59% étaient des femmes. L’âge moyen était de 82 + 8 ans. Au total, 16 patients soit 13,3% (IC à 95%: 7,2 à 19,5) ont montré une fixation cardiaque du traceur osseux (cf Figure 1). Le pourcentage était de 16% chez les hommes et 11 chez les femmes (cf Figure 2). Une biopsie endomyocardique a été réalisée chez quatre patients, confirmant le diagnostic d’amylose à transthyrétine. Les 16 patients avaient une analyse génétique TTR qui s’est avérée normale. Leur diagnostic final était donc amylose à transthyrétine sauvage ou amylose sénile systémique. Il n'y avait aucune différence d'âge, de sexe, d'hypertension, de diabète, de maladie coronarienne ou de fibrillation auriculaire entre les patients avec amyloses TTR sauvage et IC-FEP.

Toutefois, les patients atteints d'ATTRwt avaient des valeurs de NTproBNP (6467 vs 3173 pg / L; P = 0,019), de troponine I (0,135 vs 0,025 mg / L; P = 0,001), et d’épaisseur maximale de paroi ventriculaire gauche (17 + 3,4 vs 14 + 2,5 mm; P = 0,001) plus élevées que les patients avec IC-FEP. De même, les patients avec ATTRwt avaient plus fréquemment un épanchement péricardique (44 vs 19%; P = 0,047) et un antécédent d’implantation de stimulateurs cardiaques (44 vs 12%; P = 0,004.

En conclusion, cette étude est la première a avoir démontré que l'ATTRwt est une maladie sous-diagnostiquée qui représente un nombre important (13%) de cas d’IC-FEP.

Ce travail est particulièrement important puisque le traitement cardiologique doit être adapté, particulièrement pour ce qui est du traitement de l’insuffisance cardiaque. Effectivement, les bétabloquants ont des effets délétères chez les patients porteurs d’une amylose cardiaque par leurs actions directes négatives sur la fréquence cardiaque, l’inotropie et la conduction cardiaque. De plus, il existe un traitement spécifique qui permet d’arrêter ou de ralentir la progression de la maladie.

Figure 1 : fixation cardiaque à la scintigraphie DPD. D’après Gonzalez-Lopez E, European Heart Journal.

Figure 2 : prévalence de l’amylose cardiaque à transthyrétine chez les patients atteints d’une insuffisance cardiaque à fraction préservée en fonction du sexe. D’après Gonzalez-Lopez E, European Heart Journal.

Référence

  • Wild-type transthyretin amyloidosis as a cause of heart failure with preserved ejection fraction; Gonzalez-Lopez E, European Heart Journal (2015) 36, 2585–2594

 

Retrouvez l'intégralité du dossier spécial "Amylose à transthyrétine : prévalence, rythmologie et imagerie"

 

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