L’amylose cardiaque à transthyrétine dans le rétrécissement aortique

Publié le mercredi 3 février 2021
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Auteur :

Thibaud DAMY

 

Pr Thibaud Damy
CHU Henri Mondor Créteil

 

L'amylose cardiaque à transthyrétine (ATTR) a été rapportée chez des patients atteints de rétrécissement aortique (RAC), mais sa prévalence et le phénotype n’étaient pas connus avant cette étude.

Les auteurs ont réalisé une scintigraphie cardiaque au technétium-99m pyrophosphate (99mTc-PYP) de manière prospective chez les patients âgés avec sténose aortique symptomatique sévère bénéficiant d’un traitement par remplacement valvulaire (TAVI).

Parmi les 151 patients inclus, l’âge moyen était de 84 ± 6 ans, 68% étaient des hommes. 16% (n = 24) ont été dépistés positifs pour l’ATTR du fait d’une fixation cardiaque à la scintigraphie 99mTc-PYP (cf Figure 1). Cette prévalence était de 22% chez les hommes et de 4% chez les femmes (cf Figure 1).

Figure 1: prévalence de l’amylose cardiaque à transthyrétine chez les patients atteints d’un rétrécissement aortique et bénéficiant d’un TAVI en fonction du sexe. D’après Castano et al, Eur Heart Journal.

Par rapport aux patients sans ATTR, les patients ATTR+RAC avaient un septum interventriculaire plus épais (13 vs.11 mm, P = 0,007), un indice de masse ventriculaire gauche (VG) plus élevé (130 vs 98 g / m2, P = 0,002) et un indice de volume systolique inférieur  (30 vs 36 mL / m2, P = 0,009).

Les patients ATTR+RAC avaient un dysfonctionnement diastolique avancé avec un rapport E / A plus élevé (2,3 vs 0,9, P = 0,001) et un temps de décélération inférieur (176 vs 257 ms, P <0,0001).

Les patients ATTR+RAC avaient, par rapport aux patients avec RAC seul, une altération de la fonction systolique plus importante avec une FEVG à 48% vs 56%, P = 0,011 et des vitesses systoliques (S) en Doppler tissulaire annulaire mitral latéral et septal plus basses : 4,0 vs 6,6 cm / s, p <0,0001.

Alors que les patients ATTR+RAC avait une déformation longitudinale globale plus altérée (-12 vs -16%, P = 0,007), la déformation longitudinale apicale relative était la même quel que soit le diagnostic ATTR-RAC (0,98 vs 0,98, p = 0,991).

Le paramètre qui prédisait le mieux l’ATTR était l’onde S en analyse multivariée (régression logistique) avec une valeur inférieure ou égale à 6cm/sec conférant une sensibilité de 100% pour prédire un fixation cardiaque à la scintigraphie 99mTc-PYP.

Les auteurs concluent que l'amylose cardiaque à transthyrétine est fréquent chez les patients atteints de RAC sévère symptomatique bénéficiant d’un TAVI et que son phénotype est fréquent (mais non exclusivement à type de bas débit et de bas gradient fraction d’éjection réduite). L’onde S en Doppler tissulaire à l’anneau <6 cm/s pourrait être intéressante pour identifier ces patients.

La fréquence élevée de l’ATTR dans les sténoses aortiques allant au TAVI, justifie, à mon avis, la réalisation d’une scintigraphie osseuse chez ces patients, particulièrement s’ils sont des hommes, du fait de la prise en charge cardiologique et spécifique que ces patients nécessitent.

Référence

  • Unveiling transthyretin cardiac amyloidosis and its predictors among elderly patients with severe aortic stenosis undergoing transcatheter aortic valve replacement; Castano A et al, European Heart Journal (2017) 38, 2879–2887

 

Retrouvez l'intégralité du dossier spécial "Amylose à transthyrétine : prévalence, rythmologie et imagerie"

 

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