Dossier spécial - CMH obstructive : comment rechercher et mesurer l’obstruction en pratique clinique ?
Pr Albert Hagège
Hôpital Européen Georges Pompidou & CRMR cardiomyopathies
Paris
Pendant longtemps, l’obstruction intraventriculaire gauche dans la cardiomyopathie hypertrophique (CMH) a été négligée, bien que le plus souvent cause des symptômes d’effort. Elle est revenue au centre de la prise en charge depuis que l’on a démontré que sa présence et son importance sont à risque de progression vers l’insuffisance cardiaque sévère, le décès par mort subite, ou l'accident vasculaire cérébral, en particulier chez les patients de plus de 40 ans (registre SHaRe) ; le gradient de pression sous aortique est pris en compte dans le calcul du risque à 5 ans de mort subite, proposé par la Société Européenne de Cardiologie.
La recherche et la quantification d’une obstruction sont donc essentiels à l’évaluation initiale d’une CMH, d’abord pour estimer son pronostic, puis l’accessibilité des symptômes à une prise en charge médicamenteuse par inotrope(s) négatif(s) (actuellement imparfaite).
L’émergence de nouveaux médicaments (les inhibiteurs de la myosine cardiaque) tout aussi efficaces sur l’obstruction et les symptômes qui lui sont consécutifs que les thérapeutiques invasives, remet au centre la recherche systématique de l’obstruction dans les CMH, thématique centrale de ce dossier spécial.
L’évaluation initiale échocardiographique : les bases
La plupart des patients avec CMH obstructive (CMHo) présentent des symptômes d’effort nécessitant un traitement. La gestion actuelle de l'obstruction est basée sur une approche initiale pharmacologique, bêtabloqueur non vasodilatateur en première intention (à la dose maximale tolérée), verapamil si contre-indication aux bétabloquants, et, en cas d’échec, recours aux gestes invasifs de réduction septale (alcoolisation septale percutanée en premier lieu, chirurgie de myectomie associée souvent à un geste mitral en raison de franches anomalies structurelles mitrales), chez les patients sous traitement médical maximal avec HVG septale > 18 mm, obstruction (spontanée ou provoquée) persistante > 50 mmHg très symptomatiques (NYHA > III), mais aussi à considérer dès le stade NYHA II (ACC/AHA 2020), notamment si syncopes d’effort récidivantes dues à l’obstruction (ESC 2014).
L’évaluation échocardiographique initiale, structurelle et fonctionnelle, est donc capitale pour le(s) choix thérapeutique(s).
Et si on faisait la manœuvre de Valsalva dans la CMH ?
L’obstruction dans la cardiomyopathie hypertrophique peut être labile, et il convient de la rechercher au repos et à l’effort.
En attendant l’effort, la manœuvre de Valsalva doit être systématiquement réalisée lors de l’échocardiographie transthoracique de repos, afin de démasquer les cardiomyopathies hypertrophiques non-obstructives au repos, mais obstructives à l’effort.
Rechercher l’obstruction latente en pratique : l’échographie d’effort
Plus sensible que la manœuvre de Valsalva pour démasquer une obstruction latente dans la cardiomyopathie hypertrophique (CMH), l’échocardiographie d’effort y occupe une place privilégiée en aidant, d’une part, à préciser le diagnostic étiologique devant une hypertrophie ventriculaire gauche (HVG) inexpliquée, et, d’autre part, en guidant la prise en charge thérapeutique devant des symptômes inexpliqués.
Cela peut également avoir des implications en termes de pronostic. Mais, en pratique, quand est-il préconisé ou contre-indiqué de la réaliser, et comment faire ?
L’évaluation initiale en IRM gadolinium
L’IRM cardiaque fait partie des examens complémentaires de la plupart des cardiomyopathies, avec un objectif étiologique, mais également pour stratifier le pronostic.
Ainsi, dans le domaine des cardiomyopathies hypertrophiques (CMH), elle permet de différencier les phénocopies des CMH sarcomériques, c’est-à-dire les étiologies qui peuvent mimer un phénotype sarcomérique, comme la maladie de Fabry.
En revanche, l’examen réalisé allongé et la contention du patient par l’antenne thoracique rendent difficile l’exploration de l’hémodynamique en condition de charge, ou la réalisation de tests dynamiques pour dépister une obstruction latente, voire quantifier une obstruction.
Cependant, l’IRM cardiaque reste intéressante en complément de l’échocardiographie pour mieux comprendre les mécanismes d’une obstruction.
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Ce contenu vous est proposé avec le soutien institutionnel de Bristol Myers Squibb
