Dossier spécial - Amylose cardiaque : les recommandations
Pr Albert Hagège
Département de cardiologie
Paris1
Co-rédaction
Ludivine Bochet
Paris
Les amyloses cardiaques, affections très rarement évoquée jusqu’à il y a quelques années, sont devenues « la » pathologie à rechercher en cas d’insuffisance cardiaque (notamment si sujet âgé, fraction d'éjection préservée, forme restrictive, sténose aortique bas-débit bas-gradient), l’explosion des diagnostics allant de pair avec une foultitude de publications scientifiques.
Caractérisées par une accumulation de fibrilles insolubles dans les tissus (cœur, nerfs, tendons, moëlle osseuse, rein…), et longtemps diagnostiquées par les néphrologues, neurologues et hématologues, elles sont aujourd’hui aussi une maladie du cardiologue, en raison de la fréquence élevée et la gravité des atteintes cardiaques, et de la mise à disposition depuis peu d’un traitement efficace et spécifique.
On sait les cardiologues friands de recommandations de prise en charge pour les pathologies qui les concernent.
L’amylose n’a donc pas échappé, ni aux recommandations diagnostiques résumées ici par Erwan Donal, ni aux recommandations thérapeutiques, qu’il s’agisse des traitements cardiologiques non spécifiques (une prise en charge très différente de celle de l’insuffisance cardiaque habituelle) détaillés par Benoit Lequeux, ou des traitements spécifiques ciblant le processus pathologique suite à la récente étude ATTR-ACT (2018), et résumés par Diane Bodez.
Bonne lecture !
1. Département de Cardiologie, Hôpital Européen Georges Pompidou, Paris
Recommandations pour le diagnostic
L’amylose : y penser et savoir remettre en cause nos pratiques !
À côté de l’amylose AL, de diagnostic rare comme l’atteinte cardiaque, l’amylose TTR est beaucoup plus fréquente, parfois héréditaire, liée à une mutation TTR, mais beaucoup plus souvent « sauvage » (auparavant appelée « sénile »). L’affirmation selon laquelle l’amylose est une pathologie rare et d’un pronostic effroyable doit être remise en cause !
Le retard au diagnostic dépasse 5 ans pour une majorité de patients et il devrait pouvoir être porté dès 70-75 ans pour beaucoup. C’est dire le rôle majeur du cardiologue pour optimiser ces délais.
La collaboration multidisciplinaire avec hématologues, médecins nucléaires, internistes et gériatres est indispensable au diagnostic et à la prise charge initiale1.
Référence :
- Garcia-Pavia P, Rapezzi C, Adler Y et al. Diagnosis and treatment of cardiac amyloidosis: a position statement of the ESC Working Group on Myocardial and Pericardial Diseases. Eur Heart J 2021;42:1554-1568.
Recommandations de prise en charge cardiologique
L’amylose : y penser et revoir nos pratiques !
Une fois le diagnostic d’amylose cardiaque posé, la prise en charge cardiologique va permettre d’établir un plan de suivi clinique et paraclinique.
Ce suivi est essentiel afin de dépister l’évolution de la maladie et ses complications, et d’adapter au mieux la prise en charge thérapeutique non spécifique de l’amylose.
Autant le diagnostic d’amylose et la mise en place d’un traitement spécifique doivent rester aux mains des centres d’expertises, compte tenu des difficultés diagnostiques chez certains patients, autant le suivi peut largement être assuré par le cardiologue traitant.
Recommandations de traitement spécifique
A vos marques, prêts, traitez !
Les amyloses cardiaques ont longtemps dramatiquement manqué de traitement spécifique.
Le développement des chimiothérapies pour les amyloses AL d’une part, et l’arrivée de la greffe hépatique en 1990 pour les amyloses ATTRv (génétiques) d’autre part, ont ouvert les voies thérapeutiques.
Les avancées des années 2000 ont bouleversé la prise en charge, et bientôt le pronostic. Avec un nouvel arsenal thérapeutique toujours plus riche, un mot d’ordre commun : traiter précocement !
Les entretiens
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Attention, cette publication a pour objectif de fournir des informations sur l’état actuel de la recherche ; ainsi, les données présentées seront susceptibles de ne pas être validées par les autorités de santé françaises, et ne devront donc pas être mises en pratique.
Le laboratoire Pfizer n’est pas intervenu dans le choix et la rédaction des articles.
