Dossier spécial - Prise en charge de l'amylose cardiaque en 2021

Longtemps considérées comme des raretés incurables ne concernant que les centres hyperspécialisés, les amyloses cardiaques font aujourd’hui l’objet de recommandations claires concernant leurs diagnostics, reposant sur des nouveaux outils le plus souvent non invasifs. Leur prévalence croissante, et l’apparition récente de traitements spécifiques efficaces sur la morbi-mortalité, ont rendu nécessaire pour nous tous de savoir les reconnaître, ou au moins les suspecter, pour initier la prise en charge adéquate dont aucun patient ne devrait être encore exclu.

De l’échocardiographie à l’IRM cardiaque, en passant par la scintigraphie, l’imagerie cardiaque non invasive est incontournable pour suspecter le diagnostic, orienter la démarche étiologique d’amylose cardiaque mais aussi apporter des informations pronostiques. Il est important de la suspecter largement afin de ne pas passer (trop tard) à côté du diagnostic, y compris, voire surtout, en cas d’hypertrophie ventriculaire inexpliquée même modérée.

Je vous propose le résumé d'un article sur les aspects thérapeutiques, qui fait l’hypothèse que des patients avec amyloses cardiaques ont été inclus dans les essais thérapeutiques dans l’insuffisance cardiaque à FEVG préservée.

Les arythmies cardiaques rencontrées dans les amyloses cardiaques sont extrêmement fréquentes et diverses : fibrillation atriale, troubles conductifs, arythmies ventriculaires. Du fait de la précarité hémodynamique sous-jacente, elles peuvent être mal tolérées sur le plan hémodynamique et conduisent le praticien à faire des choix thérapeutiques parfois difficiles. Au-delà de la prise en charge rythmologique, ces arythmies reflètent l’agressivité et la sévérité de l’atteinte infiltrative.

Les patients atteints d’amylose cardiaque seraient particulièrement candidats à un suivi par télésurveillance, du fait du risque important de décompensation cardiaque, d’hypotension symptomatique, et de l’importance de déceler précocement des troubles conductifs ou rythmiques dans cette population. Elle permettrait d’aider au maintien d’un état euvolémique, primordial du fait du défaut de compliance et de la réduction du volume du ventricule hypertrophié, et ainsi d’éviter les hospitalisations itératives et d’améliorer leur qualité de vie.