Dossier spécial : amylose à transthyrétine : prévalence, rythmologie et imagerie
L’amylose à transthyrétine est une nouvelle maladie à connaître pour le cardiologue. Cette pathologie est bien plus fréquente qu’on ne le pense. Depuis 10 ans, les travaux de recherche se sont multipliés pour mieux améliorer le diagnostic et la prise en charge des patients. Nous vous proposons de faire un point sur la prévalence des amyloses et les nouvelles données rythmologiques et imageriques afin de mieux appréhender comment la découverte de cette maladie va changer nos pratiques professionnelles.
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Thibaud Damy
Articles
Prévalence des amyloses
Les amyloses cardiaques à transthyrétine comportent les amyloses dites séniles ou sauvages (ATTRwt) et les héréditaires (ATTRv) liées à une mutation dans le gène de la transthyrétine. Ces maladies sont plus fréquentes qu’on le pense et l’utilisation de scintigraphie au traceur osseux permet le diagnostic de l’atteinte cardiaque car ces traceurs ont la capacité de se fixer dans le cœur infiltré par des dépôts d’amylose à transthyrétine. Nous vous proposons de revoir ensemble les 3 articles de ces dernières années qui ont analysé la fréquence des amyloses cardiaques dans les pathologies cardiaques et qui démontrent l’intérêt, par là-même, d’intégrer la scintigraphie au traceur osseux dans la routine cardiologique.
Pr Thibaud Damy
Rythmologie et amylose
L’amylose cardiaque est fréquemment associée à des anomalies électriques cardiaques qui peuvent aboutir à des troubles de la conduction ou des troubles du rythme. Par ailleurs, ces anomalies, qui peuvent survenir plusieurs années avant le diagnostic spécifique d’amylose cardiaque, peuvent nécessiter l’implantation de prothèses cardiaques de type pacemakers ou défibrillateurs. Enfin, les arythmies atriales (particulièrement fibrillation atriale (FA) et flutter souvent atypique) sont fréquentes au cours de l’amylose cardiaque et se caractérisent par une difficulté de maintenir un rythme sinusal au long cours du fait du remodelage atrial important rencontré chez ces patients. Le rythmologue est donc hautement sollicité au cours de la prise en charge de cette pathologie et certaines spécificités de cette prise en charge sont à connaître, même si la plupart des stratégies rythmologiques courantes nécessitent encore d’être explorées dans cette maladie.
Pr Nicolas Lellouche
Nouveautés dans l'imagerie des amyloses
Le domaine de l’amylose cardiaque connaît une effervescence due au développement des techniques d’imagerie permettant un diagnostic non invasif et par extension, l’augmentation des diagnostics, et à l’arrivée de nouveaux traitements. Tout l’enjeu se concentre donc maintenant sur le développement d’outils d’aide au diagnostic sans avoir recours à de l’imagerie complexe, et l’évaluation du pronostic de façon à suivre l’efficacité des thérapeutiques.
Pr Olivier Lairez
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