Etat des lieux de la Myocardite en 2017. Quand biopsier ? Quand traiter ?

Publié le vendredi 12 janvier 2018

Le commentaire de Thibaut Hemery

Avec la relecture de Guillaume Bonnet
et Guillaume Baudry 
 
Collège des Cardiologues en Formation

Cette revue inclut les derniers résultats présentés au congrès ESC 2017 de Barcelone.

Topo présenté par le Pr NOUTSIAS (Halle, Allemagne)

Cette présentation a pour but de rappeler de façon simple quels sont les enjeux de la prise en charge de la myocardite en urgence en insistant sur les formes sévères pouvant justifier une biopsie et un traitement spécifique.

La myocardite est une pathologie inflammatoire du myocarde. La présentation initiale est très variable, la myocardite peut être asymptomatique, mimer le syndrome coronaire, donner des arythmies ventriculaires ou se présenter sous la forme d’un tableau d’insuffisance cardiaque pouvant être sévère et de présentation brutale dans les formes fulminantes.

L’évolution est incertaine et va de la récupération totale à la transplantation cardiaque (choc cardiogénique réfractaire, mort subite) en passant par la cardiopathie dilatée séquellaire (environ 20 % des patients).

Malgré une mortalité plus importante à la phase aigüe, la présentation fulminante de la myocardite est associée à un meilleur pronostic à long terme que la forme aigüe. La survie est de 93% à 10 ans contre 45% dans l’étude de Mc Carthy. Cependant certaines études récentes retrouvent un pronostic moins favorable de la forme fulminante.

Les critères de mauvais pronostic retrouvés dans la littérature sont :

  • Un stade NYHA 3 ou 4 au diagnostic.
  • La présence d’un bloc de branche gauche (> 120 ms)
  • Une fréquence cardiaque à l’admission (> 78 bpm)
  • Une pression artérielle moyenne < 87 mmHg

De façon intéressante, l’altération initiale de la FEVG n’était pas associée en analyse multivariée à un moins bon pronostic à long terme dans l’étude de Kindermann paru en 2008 dans circulation.

Place de l’IRM cardiaque

L’IRM cardiaque est actuellement la méthode non invasive utilisée en pratique courante pour le diagnostic de myocardite et repose sur les critères de Lake Louise définit en 2009.

Il faut ≥ 2 critères sur trois parmi :

  • Œdème localisé ou diffus sous endothélial en T2.
  • Hypérémie myocardique en T1
  • Au moins une région avec un rehaussement tardif non ischémique

Place de la Biopsie myocardique

Cependant, le gold standard pour le diagnostic de myocardite est l’histologie. De plus, la biopsie n’a pas qu’un rôle diagnostic, elle a un rôle étiologique car certaines entités particulières doivent absolument être diagnostiqués pour permettre un traitement adapté.

L’exemple caricaturale est la « myocardite à cellules géantes » qui a un pronostic spontané catastrophique (mortalité 70% à 11 ans) sans traitement. La biopsie met en évidence un aspect d’infiltration lymphocytaire focal entouré de cellules géantes polynucléaires et l’instauration d’un traitement immunosuppresseur permet une amélioration du pronostic.

La biopsie myocardique peut être réalisée dans les 2 ventricules (préférentiellement au niveau du septum). Ses complications sont rares si elle est pratiquée par une équipe entrainée. Moins de 0.1% de tamponnade et moins de 0.05% de BAV de haut degré sur une série de plus de 3000 patients.

Pour rappel, la biopsie est recommandée en classe I par les sociétés européenne et américaines dans les scénarios suivants :

  • 1er épisode de choc cardiogénique en l’absence d’étiologie.
  • 1er épisode d’insuffisance cardiaque sur une cardiopathie dilatée compliquée d’arythmie ventriculaire ou associée à des troubles conductifs de haut degré ou échappant au traitement médical

Et en classe IIa dans les cas suivants :

  • Insuffisance cardiaque associée à une réaction allergique ou à une hyperéosinophilie
  • Insuffisance cardiaque et suspicion de toxicité des anthracyclines
  • Cardiopathie restrictive inexpliquée
  • Tumeur cardiaque

Historiquement, le diagnostic reposait sur les critères de Dallas associant un infiltrat de cellules inflammatoires, de la dégénérescence myocytaire et de la nécrose de topographie non ischémique. Ces critères étaient peu sensibles et ne permettaient pas de stratifier le risque évolutif des patients. Avec l’essor des techniques d’immunohistochimie sont apparus de nouveaux critères permettant à la fois d’améliorer la sensibilité de la technique mais aussi la stratification des patients. Ces techniques sont maintenant recommandés en pratique courante.

L’autre grand intérêt de la biopsie est de pouvoir mettre en évidence les inclusions virales au sein du myocarde. La persistance virale est péjorative dans la myocardite et différente stratégie antivirale ont été testé dans la myocardite (Interferon). Le virus actuellement le plus représenté est le parvovirus B19 suivit par l’HHV 6. Ces inclusions virales sont aussi retrouvées dans les cardiomyopathies dilatées en faveur d’une physiopathologie commune entre les 2 maladies.

Les 2 principaux essais présentés lors de cette présentation étaient :

Le TIMIC Trial (2009) :
Population (85 patients) : cardiopathie dilatée (FEVG < 45%) avec insuffisance cardiaque persistante sous traitement et une biopsie endomyocardique montrant un aspect histologique de myocardite chronique et l’absence de virus détectable en PCR.

Méthode : évolution de la FEVG sous traitement immunosuppresseur (6 mois de corticothérapie puis 6 mois d’azathioprine).

Résultats : amélioration de la FEVG sous traitement (plus de 10 points pour 88% des patients et diminution des volumes ventriculaires gauches) comparé au placebo.

Le BIIC Trial (2016) :
Population (143 patients, essai multicentrique) : patients symptomatiques d’insuffisance cardiaque depuis plus de 6 mois, stable, peu importe la FEVG, dont la biopsie endomyocardique retrouve la présence d’une infiltration virale chronique à enterovirus, parvovirus ou adenovirus.

Méthode : 3 groupes randomisés : 2 groupes recevant de l’interféron Beta à 2 dosages différents pendant 6 mois et 1 groupe contrôle (placebo). Biopsie endomyocardique réalisée 12 semaines après la fin du traitement.

Principaux résultats : amélioration de la qualité de vie après traitement (classe NYHA) et score d’insuffisance cardiaque de Minnesota, diminution de l’infiltration virale après traitement, absence d’effet secondaire grave sous interféron.

A noter que les critères d’inclusion ne comprennent pas la présence de signe de myocardite.

Synthèse

Bien que la prise en charge de la myocardite ne soit pas consensuel et nécessite encore de nombreuses études, actuellement on peut diviser les patients en trois groupes avec une prise en charge différente :

1e groupe de patients : Myocardite fulminante / Choc cardiogénique

  • Catécholamines ou assistance circulatoire si nécessaire car excellent pronostic à long terme si survie à la phase aigüe.
  • Biospie indiquée à la recherche de cause justifiant un traitement spécifique. En l’absence d’inclusion virale, discuter les immunosuppresseurs, si inclusion virale, on peut discuter l’interferon.

2e groupe de patients : Myocardite avec altération de la FEVG qui ne récupère pas sous traitement médical

  • Si la biopsie endomyocardique montre une inflammation sans virus détectable, il faut discuter l’introduction d’un traitement immunosuppresseur.

3e groupe de patients : Myocardite avec FEVG préservée à la phase aigüe

  • Si l’évolution clinique est défavorable sous traitement médical (ex : myocardite chronique, cardiopathie restrictive confirmée en IRM) il faut réaliser une biopsie myocardique et discuter le traitement immunomodulateur en cas d’infiltration virale. Pour les autres patients le traitement est actuellement similaire à celui d’une insuffisance cardiaque classique.

Conclusion

En conclusion, la myocardite est particulièrement difficile à diagnostiquer notamment l’évolution vers la forme chronique et repose sur les biopsies myocardiques. Le traitement n’est pas consensuel, mais repose sur le traitement classique de l’insuffisance cardiaque, associé aux traitements immunosuppresseurs ou antiviraux dans des situations spécifiques relevant de services experts.